Cerezyme

Genzyme

Enzym.

ATC-nr.: A16A B02

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk

Opplæringsmateriell:

RMP-materiell i samarbeid med Legemiddelverket




Miljørisiko i Norge
 A16A B02
Imiglucerase
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 07.08.2017) er utarbeidet av Sanofi AB.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 400 E: Hvert hetteglass inneh.: Imiglukerase 400 E, sitronsyremonohydrat, mannitol, natriumsitrat, polysorbat 80. 1 enzymenhet (E) = mengden enzym som katalyserer hydrolysen av 1 μmol paranitrofenyl beta-D-glukopyranosid (pNP-Glc) pr. minutt ved 37°C.


Indikasjoner

Langsiktig enzym-substitusjonsterapi hos pasienter med bekreftet diagnose av ikke-nevronopatisk (Type 1) eller kronisk nevronopatisk (Type 3) Gaucher-sykdom som viser klinisk signifikante ikke-nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Dette kan være en eller flere av følgende tilstander: Anemi etter at andre årsaker er utelukket, trombocytopeni, skjelettsykdommer etter at andre sykdommer er utelukket, hepatomegali eller splenomegali.

Dosering

Voksne, barn og eldre: Doseringen tilpasses individuelt basert på en omfattende evaluering av alle kliniske utslag av sykdommen. Innledende doser på 60 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke har vist å forbedre hematologiske og viscerale parametre i løpet av 6 måneder. Doser på 15 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke forbedrer hematologiske parametre og organomegali. Normal infusjonshyppighet er 1 gang annenhver uke.
Tilberedning/Håndtering: Les pakningsvedlegget grundig for rekonstituering, fortynning og administrering. Rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnes deretter umiddelbart med natriumkloridoppløsning.
Administrering: Gis som i.v. infusjon innen 3 timer etter rekonstituering og fortynning. Fortynnet oppløsning bør administreres gjennom et 0,2 µm in-line filter med lav proteinbinding for å fjerne proteinpartikler. Ved de første infusjonene skal infusjonshastigheten ikke overskride 0,5 E/kg kroppsvekt/minutt. Ved påfølgende infusjoner kan infusjonshastigheten økes, men ikke overskride 1 E/kg kroppsvekt/minutt. Hjemmeinfusjon: Kan vurderes for pasienter som i flere måneder har tålt infusjonene godt etter evaluering og anbefaling fra behandlende lege. Infusjon utført av pasient eller omsorgsperson krever opplæring fra helsepersonell i infusjonsteknikk og føring av behandlingsjournal. Dose og infusjonshastighet skal være konstant og skal ikke endres uten overvåking av helsepersonell. Bivirkninger under infusjon krever umiddelbar infusjonsstopp og kontakt med helsepersonell. Ved behov utføres påfølgende infusjoner i klinisk miljø.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Behandling bør skje under tilsyn av lege med erfaring i behandling av pasienter med Gaucher-sykdom. Pasienter kan utvikle infusjonsrelaterte reaksjoner. Ved mistanke om redusert behandlingsrespons foreslås periodevise kontroller av IgG-antistoffdannelse. Pasienter med antistoffer mot imiglukerase har høyere risiko for å utvikle hypersensitivitetsreaksjoner, og testing for antistoffer anbefales dersom slike reaksjoner oppstår. Ved alvorlige overfølsomhetsreaksjoner anbefales umiddelbar seponering og standard akuttbehandling. Ved antistoffer mot eller hypersensitivitet for alglukerase bør administrering av imiglukerase skje med forsiktighet. Inneholder natrium, pasienter på natriumbegrenset kosthold må ta hensyn til dette.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A B02
Interaksjoner med andre legemidler er ikke undersøkt.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Begrenset erfaring. Kan være gunstig for å holde sykdommen i sjakk under svangerskapet. Gravide og de som ønsker å bli gravide, skal gjennomgå en vurdering for å se om fordeler oppveier mulig risiko. Kvinner som ikke har fått behandling tidligere, bør overveie behandling før unnfangelse for å få optimal helse. Kvinner som allerede får behandling, bør overveie å fortsette behandlingen under svangerskapet. Gauchers sykdom kan blusse opp under svangerskapet og puerperium, og medføre økt transfusjonsbehov. Nøye overvåkning av svangerskapet og kliniske utslag av sykdom er nødvendig for individuell dosetilpasning etter pasientens behov og respons på behandlingen.
Amming: Overgang i morsmelk er ikke klarlagt.

Bivirkninger

Vanlige (≥1/100 til <1/10): Hud: Urticaria/angioødem*, pruritus*, utslett*. Immunsystemet: Hypersensitivitetsreaksjoner. Luftveier: Dyspné*, hoste*. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Oppkast, kvalme, abdominale kramper, diaré. Hjerte/kar: Takykardi*, cyanose*, flushing*, hypotensjon*. Muskel-skjelettsystemet: Artralgi, ryggsmerter*. Nevrologiske: Svimmelhet, hodepine, parestesi*. Øvrige: Ubehag, svie, hevelse og steril abscess på infusjonsstedet, ubehag i brystet*, feber, stivhet, utmattelse. Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Immunsystemet: Anafylaktoide reaksjoner. Hvis bivirkninger som antyder hypersensitivitet (merket *, registrert hos ca. 3%) oppstår, bør pasientene rådes til å avbryte infusjonen og kontakte lege. Bivirkningene responderer vanligvis på antihistaminer og/eller kortikosteroider.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant makrofagrettet beta-glukocerebrosidase.
Virkningsmekanisme: Erstatter det funksjonsdefekte lysosomale sure enzymet β-glukosidase, og korrigerer slik opprinnelig patofysiologi og forhindrer sekundær patologi.
Fordeling: Vd: 0,09-0,15 liter/kg.
Halveringstid: 3,6-10,4 minutter. Plasmaclearance: 9,8-20,3 ml/minutt/kg.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved 2-8°C. Kun til engangsbruk. Infusjonsvæsken bør brukes umiddelbart.

Sist endret: 25.08.2016
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

16.03.2018

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Cerezyme, PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
400 E1 stk. (hettegl.)
465609
H-resept
-
16235,20CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

abdominal: Adjektiv som brukes for å beskrive noe som har med bukhulen å gjøre.

abscess (byll, abscessdannelse, bylldannelse): Avgrenset infeksjon som gir bylldannelse i vevet. Som regel infeksjon med bakterier. Byllen fylles med puss, som består av vevsrester, bakterier og hvite blodceller.

anemi (blodmangel): Reduksjon i antall røde blodceller eller nivået av blodpigment, hemoglobin. Kan bl.a. forårsakes av blodtap eller arvelige faktorer.

angioødem (angionevrotisk ødem, quinckes ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

dyspné (tung pust): Tung og anstrengende pust. Oppstår vanligvis ved anstrengelse, men ved visse hjerte- og lungesykdommer, selv ved hvile.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

feber (pyreksi, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

gaucher sykdom (gauchers sykdom): Sjelden arvelig sykdom forårsaket av mangel på enzymet glukocerebrosidase. Noen former av sykdommen fører til tidlig død på grunn av hjerneskade, mens andre former er mildere. Kunstig fremstilte enzymer kan hemme forløpet av sykdommen og hjelper mot en del av symptomene.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hepatomegali (forstørret lever, leverforstørrelse): Forstørret lever. Kan være forårsaket av en rekke forhold, som for eksempel virusinfeksjon, rus, alkoholmisbruk og kreft.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

splenomegali (forstørrelse av milten): Forstørrelse av milten. Milten er en del av lymfesystemet, som er en del av immunsystemet. Milten bryter blant annet ned gamle røde blodceller.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

trombocytopeni (trombopeni, blodplatemangel): Redusert antall trombocytter (blodplater) i blodet.

urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.