Berinert

CSL Behring

C1-hemmer, plasmaderivert.

ATC-nr.: B06A C01

   Står ikke på WADAs dopingliste




Miljørisiko i Norge
 B06A C01
C1-hemmer, plasmaderivert
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 27.03.2018) er utarbeidet av CSL Behring.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IU: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Human C1-esterasehemmer 500 IU, glysin, natriumklorid, natriumsitrat. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 10 ml. Styrken uttrykkes i internasjonale enheter (IU) som relateres til gyldig WHO-standard for produkter med C1-esterasehemmere. Totalt proteininnhold: 6,5 mg/ml.


PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1500 IU: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Human C1-esterasehemmer 1500 IU, glysin, natriumklorid, natriumsitrat. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 3 ml. Styrken uttrykkes i internasjonale enheter (IU) som relateres til gyldig WHO-standard for produkter med C1-esterasehemmere. Totalt proteininnhold: 65 mg/ml.


Indikasjoner

Hereditært angioødem type I og II (HAE). Behandling av akutte anfall og forebygging av anfall før medisinske prosedyrer.

Dosering

Preparatnavn og batchnummer bør alltid journalføres. Behandlingen bør startes under overvåkning av lege med erfaring i behandling av mangel på C1-esterasehemmer.
Behandling av akutte anfall av angioødem: Voksne: 20 IU/kg kroppsvekt. Barn: 20 IU/kg kroppsvekt.
Forebygging av anfall av angioødem før medisinske prosedyrer: Voksne: 1000 IU mindre enn 6 timer før en medisinsk, dental eller kirurgisk prosedyre. Barn: 15-30 IU/kg kroppsvekt mindre enn 6 timer før en medisinsk, dental eller kirurgisk prosedyre. Dosen skal velges mht. kliniske omstendigheter (dvs. type prosedyre og sykdommens alvorlighet).
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler eller væsker.
Administrering: Gis ved langsom i.v. injeksjon. Berinert 500 IU kan også gis ved infusjon (4 ml/minutt).

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Ved kjent tendens til allergi bør antihistamin og kortikosteroid administreres profylaktisk. Dersom allergiske eller anafylaktiske reaksjoner oppstår, skal injeksjonen/infusjonen avbrytes umiddelbart og passende behandling iverksettes. Standard medisinsk sjokkbehandling. Pasienter med larynksødem krever spesielt nøye overvåkning med umiddelbar akuttbehandling tilgjengelig. Bruk ved ikke-godkjent indikasjon eller behandling av «Capillary Leak Syndrome» (CLS) anbefales ikke. Inneholder inntil 486 mg natrium (ca. 21 mmol) pr. 100 ml oppløsning, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett. Passende vaksinering (hepatitt A og B) bør generelt vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får preparater fremstilt fra humant plasma. Hjemmebehandling og egenadministrering: Begrensede data fra hjemmebruk eller egenadministrering. Mulig risiko relateres til selve administreringen samt håndtering av bivirkninger, spesielt hypersensitivitet. Hvorvidt hjemmebehandling er aktuelt avgjøres av behandlende lege, som skal sikre at tilstrekkelig trening blir gitt og at bruken kontrolleres jevnlig. Virussikkerhet: Standardtiltak for å hindre infeksjoner som skyldes bruk av legemidler fremstilt av humant blod eller plasma omfatter utvelgelse av blodgivere, testing av hver tapping og hver plasmapool for spesifikke infeksjonsmarkører, samt bruk av effektive metoder som inaktiverer/fjerner virus i produksjonsprosessen. Til tross for dette kan overføring av smittestoffer ikke utelukkes fullstendig. Dette gjelder også ukjente virus eller virus under utvikling, samt andre patogener. Tiltakene som gjøres anses for å være effektive mot kappekledde virus som hiv, HBV, HCV og mot ikke-kappekledde virus som HAV og parvovirus B19.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Begrensede data indikerer ingen økt risiko ved bruk hos gravide. Inneholder en fysiologisk komponent i humant plasma. Reproduksjonstoksiske studier hos dyr er derfor ikke utført. Det forventes ingen skadelige effekter på fertilitet eller pre- og postnatal utvikling hos mennesker. Skal kun brukes under graviditet dersom det er helt klart nødvendig.
Amming: Overgang i morsmelk er ukjent, men pga. høy molekylvekt er overgang til morsmelk usannsynlig. Det er imidlertid omdiskutert hvorvidt kvinner med hereditært angioødem bør amme. På bakgrunn av barnets nytte av amming og morens behov for behandling, må det avgjøres om ammingen eller behandlingen skal avbrytes.
Fertilitet: Berinert inneholder en fysiologisk komponent i humant plasma. Det er derfor ikke utført reproduksjonstoksikologiske studier hos dyr, og det forventes ingen skadelige effekter på fertilitet eller pre- og postnatal utvikling.
C1-esterasehemmer

Bivirkninger

Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Hjerte/kar: Utvikling av trombose1. Immunsystemet: Allergisk eller anafylaktisk reaksjon (f.eks. takykardi, hyper- eller hypotensjon, hudrødme, utslett, dyspné, hodepine, svimmelhet, kvalme). Øvrige: Temperaturstigning, reaksjoner ved injeksjonsstedet. Svært sjeldne (<1/10 000): Immunsystemet: Sjokk. 1Enkelttilfeller med fatal utgang er sett ved forsøksvis behandling med høyere doser ved profylakse eller behandling av CLS før, under eller etter hjertekirurgi med bruk av hjerte-/lungemaskin (ikke-godkjent indikasjon og dose).

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Se Giftinformasjonens anbefalinger: B06A C01

Egenskaper

Klassifisering: C1-esterasehemmer. Tilhører serinproteasehemmer-(serpin)-systemet i humant plasma.
Virkningsmekanisme: Substitusjon av utilstrekkelig C1-esterasehemmeraktivitet. Blokkerer den klassiske aktiveringsveien i komplementsystemet ved å inaktivere de enzymatisk aktive komponentene C1s og C1r. Det aktive enzymet danner et kompleks med inhibitoren i forholdet 1:1. C1-esterasehemmere representerer den viktigste inhibitoren av kontaktaktivering av koagulasjon ved å hemme faktor XIIa og dets fragmenter. I tillegg fungerer det, ved siden av alfa-2-makroglobulin, som den viktigste inhibitoren av plasmakallikrein. Biotilgjengeligheten for Berinert 500 IU og 1500 IU er sammenlignbar. For C1-INH antigen konsentrasjoner er ratio for det geometriske gjennomsnittet (90% konfidensintervall) for Cmax og AUC0-last hhv. 1,02 (0,99, 1,04) og 1,02 (0,99, 1,05).
Absorpsjon: Maks. konsentrasjon i plasma nås innen 0,8 timer. Median in vivo-«recovery» (IVR) er 86,7% (54-254,1%). IVR for barn er noe høyere, 98,2% (69,2-106,8%) enn for voksne, 82,5% (54-254,1%). Pasienter med alvorlige anfall har høyere IVR (101,4%) sammenlignet med pasienter med milde anfall, 75,8% (57,2-195,9%). Median aktivitetsøkning er 2,3%/E/kg kroppsvekt (1,4-6,9%/E/kg kroppsvekt). Pasienter med alvorlige anfall viser noe høyere økning i aktivitet enn pasienter med lette anfall, 2,9%/E/kg kroppsvekt (1,4-6,9) vs. 2,1%/E/kg kroppsvekt (1,5-5,1).
Halveringstid: Gjennomsnittlig t1/2 for 1500 IU og 500 IU er hhv. 87,7 timer og 91,4 timer. Median t1/2: 36,1 timer. Noe kortere hos barn enn hos voksne (32,9 vs. 36,1 timer) og hos pasienter med alvorlige anfall sammenlignet med milde anfall (30,9 vs. 37 timer).

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Etter rekonstituering er fysikalsk-kjemisk stabilitet vist for 48 timer ved romtemperatur (maks. 25°C). Bør fra et mikrobiologisk synspunkt brukes umiddelbart etter rekonstituering. Hvis ikke skal oppbevaring ved romtemperatur ikke overskride 8 timer. Rekonstituert oppløsning skal kun oppbevares i hetteglasset.

Andre opplysninger

Medfølger i pakningen: 1 overføringssett med filter 20/20, 1 engangssprøyte 10 ml, resp. 5 ml, 1 venepunkturslange, 2 spritservietter, 1 plaster. Bruk sprøyten som følger med.

Sist endret: 28.10.2015
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV:

25.08.2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Berinert, PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
500 IU1 sett (hettegl.)
168119
Blå resept
-
6692,40CSPC_ICON

Berinert, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
1500 IU1 sett (hettegl.)
451428
Blå resept
-
20664,70CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

allergi: Overfølsomhet, unormal følsomhet for visse fremmede stoffer (allergener). Det er kroppens immunsystem som gjenkjenner og reagerer på allergenet. Vanlige allergener er pollen, mugg og pelsdyr, og diverse matvarer som melk, egg og nøtter. Når kroppen kommer i kontakt med allergenet frisetter immunforsvaret substansen histamin, som utløser reaksjoner som rennende nese, nysing, opphovning, røde øyne og andre kroppsreaksjoner.

anafylaktisk reaksjon (anafylaksi): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angioødem: Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvening. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

biotilgjengelighet: Angir hvor stor del av tilført legemiddeldose som når blodbanen. Legemidler som gis intravenøst har 100% biotilgjengelighet.

dyspné (tung pust): Kortpustethet eller åndenød. Oppstår vanligvis ved anstrengelse, men ved visse hjerte-og lungesykdommer, selv ved hvile.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hepatitt a (hepatitt a-virusinfeksjon, hav-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt A-virus (HAV). HAV smittter oftest via urent drikkevann.

hereditært angioødem: Arvelig sykdom som gir anfallsvis hevelse (ødem) i hud og slimhinner. Skyldes mangel på proteinet C1-esterasehemmer.

hiv (humant immunsviktvirus): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag fins det bare medisiner som bremser sykdommen, den kureres ikke.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.