BeneFix

Pfizer

Rekombinant koagulasjonsfaktor IX-konsentrat.

ATC-nr.: B02B D04

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



Miljørisiko i Norge
 B02B D04
Koagulasjonsfaktor IX
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 27.03.2018) er utarbeidet av CSL Behring.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE, 1000 IE og 2000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Nonacog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor IX) 500 IE, resp. 1000 IE og 2000 IE, sukrose, glysin, L-histidin, polysorbat 80. II) Ferdigfylt sprøyte 5 ml: Natriumklorid injeksjonsvæske.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili type B (medfødt faktor IX-mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.

Dosering

Det anbefales sterkt å registrere navn, mengde og batchnr. ved hver administrering. Behandlingen bør skje i samarbeid med lege med erfaring innen blødningsforstyrrelser. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av i hvilken grad hemostasefunksjonen er berørt, lokalisering og grad av blødning, samt pasientens kliniske tilstand. Beregning av nødvendig dose kan baseres på erfaring av at 1 enhet faktor IX aktivitet/kg kroppsvekt forventes å øke sirkulatorisk nivå av faktor IX gjennomsnittlig med 0,8 IE/dl (intervall 0,4-1,4 IE/dl) hos pasienter ≥12 år. Nødvendig dose bestemmes vha. følgende formel: Påkrevd mengde faktor IX (IE)=kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (% eller IE/dl) × resiproke verdi av observert recovery. For recovery tilsv. 0,8 IE/dl (gjennomsnittlig økning av faktor IX): Påkrevd mengde faktor IX=kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX økning (% eller IE/dl) × 1,3 IE/kg.
Veiledning for dosering ved blødning og kirurgi: Ved følgende blødningsepisoder skal faktor IX-aktiviteten ikke falle under gitte plasmaaktivitetsnivå i den korresponderende perioden:

Blødningsgrad/
Form for kirurgisk
inngrep

Nødvendig
faktor IX-nivå
(% eller IE/dl)

Doseringsfrekvenser/
Behandlingsvarighet

Blødning:

 

 

Tidlig leddblødning,
muskelblødning eller
munnblødning

20-40

Gjentas hver 24. time inntil minst 1 dag etter at blødningsepisoden, (indikert av smerte), er opphørt.

Mer omfattende
leddblødninger,
muskelblødninger eller
hematom

30-60

Gjenta infusjon hver 24. time i 3-4 dager
eller mer inntil smerte og akutt
funksjonshemming er opphørt.

Livstruende blødninger

60-100

Gjenta infusjon hver 8. til 24. time inntil blødning er opphørt.

Kirurgi:

 

 

Mindre inkl.
tannuttrekkinger

30-60

Hver 24. time inntil minst 1 dag etter
sårheling er oppnådd.

Større

80-100 (pre- og postoperativt)

Gjenta infusjon hver 8.-24. time inntil
adekvat sårheling, deretter behandling i minst 7 dager for å opprettholde en faktor
IX-aktivitet på 30-60% (IE/dl).

Under behandlingstiden anbefales målinger av faktor IX-nivået som veiledning for dosen, og for hyppigheten av gjentatte infusjoner. Enkelte pasienter kan respondere forskjellig på faktor IX og kan ha ulik halveringstid og recovery. Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering ved undervekt eller overvekt. Særlig ved store kirurgiske inngrep er nøye overvåkning gjennom bruk av koagulasjonsanalyse (plasmafaktor IX-aktivitet) uunnværlig.
Profylakse ved alvorlig hemofili type B: Preparatet kan gis som langvarig profylakse mot blødninger hos pasienter med alvorlig hemofili type B.
Spesielle pasientgrupper: Barn: Begrenset dokumentasjon på behandling av barn <6 år. Kortere doseringsintervall eller høyere doser kan være nødvendig hos barn. Eldre: Begrenset dokumentasjon på personer ≥65 år. Dosen må tilpasses individuelt.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler. Kun det medfølgende infusjonssettet skal anvendes fordi bruk av annet infusjonsutstyr kan føre til at human koagulasjonsfaktor IX adsorberes til innsiden av enkelte andre infusjonsutstyr. Etter rekonstituering: 500 IE: ca. 100 IE nonacog alfa/ml, 1000 IE: ca. 200 IE nonacog alfa/ml, 2000 IE: ca. 400 IE nonacog alfa/ml. Rekonstituert preparat inneholder polysorbat 80, som kan øke DEHP-ekstraksjon fra PVC. Det må tas hensyn til dette ved tilberedning og administrering.
Administrering: Gis ved i.v. infusjon. Oppløsningen anbefales brukt innen 3 timer pga. at preparatet ikke inneholder konserveringsmiddel. Kan oppbevares i romtemperatur før administrering. Bør gis med lav hastighet på opptil 4 ml/minutt. Kontinuerlig infusjon er ikke undersøkt, og preparatet skal ikke blandes med infusjonsoppløsninger eller gis som drypp. Agglutinasjon av røde blodlegemer i slangen/sprøyten kan forekomme ved administrering. Dersom dette observeres skal alt materiale kastes og administreringen fortsette med en ny pakning.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergisk reaksjon overfor hamsterproteiner.

Forsiktighetsregler

Potensielt livstruende anafylaktiske/anafylaktoide reaksjoner har forekommet. I slike tilfeller skal infusjonen stoppes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner. I noen tilfeller er disse reaksjonene blitt forverret til alvorlig anafylaksi. Pasienter som får allergiske reaksjoner bør evalueres med tanke på forekomst av inhibitor. Pasienter med inhibitorer kan ha en økt risiko for anafylaksi ved ytterligere behandlinger. Inhibitorer er uvanlig hos tidligere behandlede pasienter. Pasienten bør overvåkes mht. utvikling av faktor IX-inhibitorer. Hvis forventet faktor IX-aktivitet eller blødningskontroll ikke nås bør biologisk testing vha. titrering av Bethesda-enheter utføres. Foreløpig informasjon indikerer at det kan foreligge en sammenheng mellom store delesjonsmutasjoner i en pasients faktor IX-gen og en økt risiko for inhibitordannelse og akutte overfølsomhetsreaksjoner. Pasienter med kjente store delesjonsmutasjoner i faktor IX-genet bør observeres nøye for tegn og symptomer på akutte overfølsomhetsreaksjoner, spesielt i tidlige faser med innledende produkteksponering. Klinisk overvåking mht. tidlige tegn på trombose og disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) bør iakttas, og ødeleggende koagulopati initieres med biologisk testing hos pasienter med leversykdom, postoperative pasienter, nyfødte eller pasienter med risiko for trombose eller DIC. Kan øke kardiovaskulær risiko hos pasienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Nefrotisk syndrom er rapportert etter forsøk på induksjon av immuntoleranse hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og kjent historie med allergisk reaksjon.

Graviditet, amming og fertilitet

Sikkerheten ved bruk under graviditet og amming er ikke klarlagt. Det er ikke foretatt reproduksjonstoksiske forsøk på dyr. Preparatet bør kun gis under graviditet og amming hvis det er klart indisert.

Bivirkninger

Utvikling av antistoffer til hamsterprotein med tilknyttede overfølsomhetsreaksjoner er observert i svært sjeldne tilfeller. Pasienter med hemofili B kan utvikle nøytralisende antistoffer til faktor IX. Svært vanlige (≥1/10): Luftveier: Hoste. Nevrologiske: Hodepine. Øvrige: Feber. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Oppkast, kvalme. Hjerte/kar: Flebitt, rødme. Hud: Utslett, urticaria. Immunsystemet: Overfølsomhet. Nevrologiske: Svimmelhet, smaksforstyrrelse. Øvrige: Ubehag i brystet, reaksjon på infusjonsstedet, smerte på infusjonsstedet. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Blod/lymfe: Faktor IX-hemming. Hjerte/kar: Hypotensjon, takykardi. Infeksiøse: Cellulitt på infusjonsstedet. Nevrologiske: Søvnighet, skjelving. Nyre/urinveier: Nyreinfarkt. Øye: Nedsatt syn. Ukjent frekvens: Hjerte/kar: Vena cava superior-syndrom, dyp venetrombose, trombose, tromboflebitt. Immunsystemet: Anafylaktisk reaksjon. Undersøkelser: Utilstrekkelig bedring i faktor IX. Øvrige: Utilstrekkelig terapeutisk respons.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Klassifisering: Lyofilisert rekombinant koagulasjonsfaktor IX.
Virkningsmekanisme: Faktor IX aktiveres av faktor VII/vevsfaktorkompleks i ytre koagulasjonssystem og av faktor XIa i indre koagulasjonssystem. Aktivert faktor IX i kombinasjon med aktivert faktor VIII, aktiverer faktor X. Protrombin omdannes til trombin og fører til koageldannelse ved konvertering av fibrinogen til fibrin.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved høyst 30°C. Skal ikke fryses. Rekonstituert preparat inneholder ikke konserveringsmiddel og bør anvendes umiddelbart, men ikke senere enn 3 timer etter rekonstituering.

Sist endret: 05.12.2018
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

17.10.2018

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


BeneFix, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
500 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
075715
H-resept
-
3676,80CSPC_ICON
1000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
075724
H-resept
-
7309,50CSPC_ICON
2000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
075733
H-resept
-
14575,10CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

dic (disseminert intravaskulær koagulasjon, forbrukskoagulopati): En sykdomstilstand der blodkomponenter som inngår i blodlevringen danner en mengde blodpropper. Det er mange årsaker til at dette skjer. I de fleste tilfellene oppstår det hudskader, og i fremskredne tilfeller oppstår omfattende blødninger.

dyp venetrombose (dvt): En trombose i en eller flere dype vener vanligst i beina, men kan også forekomme i vener i armene, bekkenet eller skulderområdet. Tromben kan skade blodåren der den oppstår, eller vandre til andre organer som f.eks hjertet eller lungen.

feber (pyreksi, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

flebitt (årebetennelse, venebetennelse): Betennelse i en vene.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hematom: Blodansamling i vev eller organer som skyldes en blødning.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

koagulopati (koagulasjonsforstyrrelse): Forstyrrelse i blodets koagulasjon (levring). Mens mangel på koagulasjonsfaktorer gir blødningstendens, vil mangel på koagulasjonshemmere gi blodpropptendens.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

nefrotisk syndrom: Tilstand som kjennetegnes av store mengder protein i urinen, lavt albuminnivå i blodet og væskeansamling i kroppen. Skyldes ofte nyresykdom.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.

urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.