Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 27.03.2018) er utarbeidet av CSL Behring.
Står ikke på WADAs dopingliste
Bestill bekreftelse på dopingsøkPULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE, 1000 IE og 2000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Nonacog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor IX) 500 IE, resp. 1000 IE og 2000 IE, sukrose, glysin, L-histidin, polysorbat 80. II) Ferdigfylt sprøyte 5 ml: Natriumklorid injeksjonsvæske.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili type B (medfødt faktor IX-mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.Dosering
Det anbefales sterkt å registrere navn, mengde og batchnr. ved hver administrering. Behandlingen bør skje i samarbeid med lege med erfaring innen blødningsforstyrrelser. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av i hvilken grad hemostasefunksjonen er berørt, lokalisering og grad av blødning, samt pasientens kliniske tilstand. Beregning av nødvendig dose kan baseres på erfaring av at 1 enhet faktor IX aktivitet/kg kroppsvekt forventes å øke sirkulatorisk nivå av faktor IX gjennomsnittlig med 0,8 IE/dl (intervall 0,4-1,4 IE/dl) hos pasienter ≥12 år. Nødvendig dose bestemmes vha. følgende formel: Påkrevd mengde faktor IX (IE)=kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (% eller IE/dl) × resiproke verdi av observert recovery. For recovery tilsv. 0,8 IE/dl (gjennomsnittlig økning av faktor IX): Påkrevd mengde faktor IX=kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX økning (% eller IE/dl) × 1,3 IE/kg.Veiledning for dosering ved blødning og kirurgi: Ved følgende blødningsepisoder skal faktor IX-aktiviteten ikke falle under gitte plasmaaktivitetsnivå i den korresponderende perioden:
Blødningsgrad/ | Nødvendig | Doseringsfrekvenser/ |
|---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig leddblødning, | 20-40 | Gjentas hver 24. time inntil minst 1 dag etter at blødningsepisoden, (indikert av smerte), er opphørt. |
Mer omfattende | 30-60 | Gjenta infusjon hver 24. time
i 3-4 dager |
Livstruende blødninger | 60-100 | Gjenta infusjon hver 8. til 24. time inntil blødning er opphørt. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre inkl. | 30-60 | Hver 24. time inntil minst
1 dag etter |
Større | 80-100 (pre- og postoperativt) | Gjenta infusjon hver 8.-24.
time inntil |
Profylakse ved alvorlig hemofili type B: Preparatet kan gis som langvarig profylakse mot blødninger hos pasienter med alvorlig hemofili type B.
Spesielle pasientgrupper: Barn: Begrenset dokumentasjon på behandling av barn
<6 år. Kortere doseringsintervall eller høyere doser kan være nødvendig
hos barn. Eldre: Begrenset dokumentasjon på personer ≥65 år.
Dosen må tilpasses individuelt.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre
legemidler. Kun det medfølgende infusjonssettet skal anvendes fordi
bruk av annet infusjonsutstyr kan føre til at human koagulasjonsfaktor
IX adsorberes til innsiden av enkelte andre infusjonsutstyr. Etter rekonstituering: 500 IE: ca. 100 IE nonacog alfa/ml,
1000 IE: ca. 200 IE nonacog alfa/ml, 2000 IE: ca. 400 IE nonacog alfa/ml.
Rekonstituert preparat inneholder polysorbat 80, som kan øke DEHP-ekstraksjon
fra PVC. Det må tas hensyn til dette ved tilberedning og administrering.
Administrering: Gis ved i.v. infusjon. Oppløsningen anbefales
brukt innen 3 timer pga. at preparatet ikke inneholder konserveringsmiddel.
Kan oppbevares i romtemperatur før administrering. Bør gis med lav
hastighet på opptil 4 ml/minutt. Kontinuerlig infusjon er ikke undersøkt,
og preparatet skal ikke blandes med infusjonsoppløsninger eller gis
som drypp. Agglutinasjon av røde blodlegemer i slangen/sprøyten kan
forekomme ved administrering. Dersom dette observeres skal alt materiale
kastes og administreringen fortsette med en ny pakning.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergisk reaksjon overfor hamsterproteiner.Forsiktighetsregler
Potensielt livstruende anafylaktiske/anafylaktoide reaksjoner har forekommet. I slike tilfeller skal infusjonen stoppes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner. I noen tilfeller er disse reaksjonene blitt forverret til alvorlig anafylaksi. Pasienter som får allergiske reaksjoner bør evalueres med tanke på forekomst av inhibitor. Pasienter med inhibitorer kan ha en økt risiko for anafylaksi ved ytterligere behandlinger. Inhibitorer er uvanlig hos tidligere behandlede pasienter. Pasienten bør overvåkes mht. utvikling av faktor IX-inhibitorer. Hvis forventet faktor IX-aktivitet eller blødningskontroll ikke nås bør biologisk testing vha. titrering av Bethesda-enheter utføres. Foreløpig informasjon indikerer at det kan foreligge en sammenheng mellom store delesjonsmutasjoner i en pasients faktor IX-gen og en økt risiko for inhibitordannelse og akutte overfølsomhetsreaksjoner. Pasienter med kjente store delesjonsmutasjoner i faktor IX-genet bør observeres nøye for tegn og symptomer på akutte overfølsomhetsreaksjoner, spesielt i tidlige faser med innledende produkteksponering. Klinisk overvåking mht. tidlige tegn på trombose og disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) bør iakttas, og ødeleggende koagulopati initieres med biologisk testing hos pasienter med leversykdom, postoperative pasienter, nyfødte eller pasienter med risiko for trombose eller DIC. Kan øke kardiovaskulær risiko hos pasienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Nefrotisk syndrom er rapportert etter forsøk på induksjon av immuntoleranse hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og kjent historie med allergisk reaksjon.Graviditet, amming og fertilitet
Sikkerheten ved bruk under graviditet og amming er ikke klarlagt. Det er ikke foretatt reproduksjonstoksiske forsøk på dyr. Preparatet bør kun gis under graviditet og amming hvis det er klart indisert.Bivirkninger
Utvikling av antistoffer til hamsterprotein med tilknyttede overfølsomhetsreaksjoner er observert i svært sjeldne tilfeller. Pasienter med hemofili B kan utvikle nøytralisende antistoffer til faktor IX. Svært vanlige (≥1/10): Luftveier: Hoste. Nevrologiske: Hodepine. Øvrige: Feber. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Oppkast, kvalme. Hjerte/kar: Flebitt, rødme. Hud: Utslett, urticaria. Immunsystemet: Overfølsomhet. Nevrologiske: Svimmelhet, smaksforstyrrelse. Øvrige: Ubehag i brystet, reaksjon på infusjonsstedet, smerte på infusjonsstedet. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Blod/lymfe: Faktor IX-hemming. Hjerte/kar: Hypotensjon, takykardi. Infeksiøse: Cellulitt på infusjonsstedet. Nevrologiske: Søvnighet, skjelving. Nyre/urinveier: Nyreinfarkt. Øye: Nedsatt syn. Ukjent frekvens: Hjerte/kar: Vena cava superior-syndrom, dyp venetrombose, trombose, tromboflebitt. Immunsystemet: Anafylaktisk reaksjon. Undersøkelser: Utilstrekkelig bedring i faktor IX. Øvrige: Utilstrekkelig terapeutisk respons.Egenskaper
Klassifisering: Lyofilisert rekombinant koagulasjonsfaktor
IX.
Virkningsmekanisme: Faktor IX aktiveres av faktor VII/vevsfaktorkompleks
i ytre koagulasjonssystem og av faktor XIa i indre koagulasjonssystem.
Aktivert faktor IX i kombinasjon med aktivert faktor VIII, aktiverer
faktor X. Protrombin omdannes til trombin og fører til koageldannelse
ved konvertering av fibrinogen til fibrin.
Sist endret: 05.12.2018
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:
17.10.2018
Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.
BeneFix, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
Ordforklaringer til teksten
Ordforklaringer
allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.
anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.
dic (disseminert intravaskulær koagulasjon, forbrukskoagulopati): En sykdomstilstand der blodkomponenter som inngår i blodlevringen danner en mengde blodpropper. Det er mange årsaker til at dette skjer. I de fleste tilfellene oppstår det hudskader, og i fremskredne tilfeller oppstår omfattende blødninger.
dyp venetrombose (dvt): En trombose i en eller flere dype vener vanligst i beina, men kan også forekomme i vener i armene, bekkenet eller skulderområdet. Tromben kan skade blodåren der den oppstår, eller vandre til andre organer som f.eks hjertet eller lungen.
feber (pyreksi, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).
fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.
flebitt (årebetennelse, venebetennelse): Betennelse i en vene.
halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.
hematom: Blodansamling i vev eller organer som skyldes en blødning.
hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.
i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.
indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.
koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.
koagulopati (koagulasjonsforstyrrelse): Forstyrrelse i blodets koagulasjon (levring). Mens mangel på koagulasjonsfaktorer gir blødningstendens, vil mangel på koagulasjonshemmere gi blodpropptendens.
kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.
kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).
nefrotisk syndrom: Tilstand som kjennetegnes av store mengder protein i urinen, lavt albuminnivå i blodet og væskeansamling i kroppen. Skyldes ofte nyresykdom.
takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.
trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.
urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.
Finn oss på Facebook