PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Nonacog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor IX) 2000 IE, sukrose, glysin, L-histidin, polysorbat 80. II) Ferdigfylt sprøyte 5 ml: Natriumklorid injeksjonsvæske.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili type B (medfødt faktor IX-mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandlingen bør skje i samarbeid med lege med erfaring innen blødningsforstyrrelser. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av i hvilken grad hemostasefunksjonen er berørt, lokalisering og grad av blødning, samt pasientens kliniske tilstand. Beregning av nødvendig dose kan baseres på erfaring av at 1 enhet faktor IX aktivitet/kg kroppsvekt forventes å øke sirkulatorisk nivå av faktor IX gjennomsnittlig med 0,8 IE/dl (intervall 0,4-1,4 IE/dl) hos pasienter ≥12 år. Nødvendig dose bestemmes vha. følgende formel: Påkrevd mengde faktor IX (IE)=kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (% eller IE/dl) × resiproke verdi av observert recovery. For recovery tilsv. 0,8 IE/dl (gjennomsnittlig økning av faktor IX): Påkrevd mengde faktor IX=kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX økning (% eller IE/dl) × 1,3 IE/kg.Veiledning for dosering ved blødning og kirurgi: Ved følgende blødningsepisoder skal faktor IX-aktiviteten ikke falle under gitte plasmaaktivitetsnivå i den korresponderende perioden:
Blødningsgrad/ |
Nødvendig |
Doseringsfrekvenser/ |
---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig leddblødning, |
20-40 |
Gjentas hver 24. time inntil minst 1 dag etter at blødningsepisoden, (indikert av smerte), er opphørt. |
Mer omfattende |
30-60 |
Gjenta infusjon hver 24. time i 3-4 dager |
Livstruende blødninger |
60-100 |
Gjenta infusjon hver 8. til 24. time inntil blødning er opphørt. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre inkl. |
30-60 |
Hver 24. time inntil minst 1 dag etter |
Større |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Gjenta infusjon hver 8.-24. time inntil |
Profylakse ved hemofili type B: Preparatet kan gis som langvarig profylakse mot blødninger hos pasienter med hemofili type B.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergisk reaksjon overfor hamsterproteiner.Forsiktighetsregler
Potensielt livstruende anafylaktiske/anafylaktoide reaksjoner har forekommet. I slike tilfeller skal infusjonen stoppes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner. I noen tilfeller er disse reaksjonene blitt forverret til alvorlig anafylaksi. Pasienter som får allergiske reaksjoner bør evalueres med tanke på forekomst av inhibitor. Pasienter med inhibitorer kan ha en økt risiko for anafylaksi ved ytterligere behandlinger. Inhibitorer er uvanlig hos tidligere behandlede pasienter. Pasienten bør overvåkes mht. utvikling av faktor IX-inhibitorer. Hvis forventet faktor IX-aktivitet eller blødningskontroll ikke nås bør biologisk testing vha. titrering av Bethesda-enheter utføres. Foreløpig informasjon indikerer at det kan foreligge en sammenheng mellom store delesjonsmutasjoner i en pasients faktor IX-gen og en økt risiko for inhibitordannelse og akutte overfølsomhetsreaksjoner. Pasienter med kjente store delesjonsmutasjoner i faktor IX-genet bør observeres nøye for tegn og symptomer på akutte overfølsomhetsreaksjoner, spesielt i tidlige faser med innledende produkteksponering. Klinisk overvåking mht. tidlige tegn på trombose og disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) bør iakttas, og ødeleggende koagulopati initieres med biologisk testing hos pasienter med leversykdom, postoperative pasienter, nyfødte eller pasienter med risiko for trombose eller DIC. Kan øke kardiovaskulær risiko hos pasienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Nefrotisk syndrom er rapportert etter forsøk på induksjon av immuntoleranse hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og kjent historie med allergisk reaksjon. Hjelpestoffer: Inneholder 0,2 mmol (4,6 mg) natrium pr. rekonstituert hetteglass, og er så godt som natriumfritt. Ved bruk av flere hetteglass skal det tas en vurdering ved kontrollert natriumdiett.Graviditet, amming og fertilitet
Sikkerheten ved bruk under graviditet og amming er ikke klarlagt. Det er ikke foretatt reproduksjonstoksiske forsøk på dyr. Preparatet bør kun gis under graviditet og amming hvis det er klart indisert.Bivirkninger
Organklasse | Bivirkning |
Blod/lymfe | |
Mindre vanlige | Faktor IX-inhibering |
Gastrointestinale | |
Vanlige | Kvalme, oppkast |
Generelle | |
Svært vanlige | Feber |
Vanlige | Brystubehag (inkl. brystsmerte og tilsnøring i brystet), reaksjon på infusjonsstedet (inkl. kløe og erytem på infusjonsstedet), smerte på infusjonsstedet (inkl. smerte på injeksjonsstedet, ubehag på infusjonsstedet) |
Ukjent frekvens | Utilstrekkelig terapeutisk respons |
Hjerte | |
Mindre vanlige | Takykardi (inkl. økt hjerterytme, sinustakykardi) |
Hud | |
Vanlige | Urticaria, utslett (inkl. makuløst, papuløst og makulopapuløst utslett) |
Immunsystemet | |
Vanlige | Overfølsomhet (inkl. legemiddeloverfølsomhet, angioødem, bronkospasme, hvesing, dyspné og laryngospasme) |
Ukjent frekvens | Anafylaktisk reaksjon |
Infeksiøse | |
Mindre vanlige | Cellulitt på infusjonsstedet |
Kar | |
Vanlige | Flebitt, flushing (inkl. hetetokter, varmefølelse, varm hud) |
Mindre vanlige | Hypotensjon (inkl. redusert blodtrykk) |
Ukjent frekvens | Dyp venetrombose, tromboflebitt, trombose, vena cava superior-syndrom2 |
Luftveier | |
Svært vanlige | Hoste (inkl. slimhoste) |
Nevrologiske | |
Svært vanlige | Hodepine (inkl. migrene, bihulehodepine) |
Vanlige | Dysgeusi, svimmelhet |
Mindre vanlige | Somnolens, tremor |
Nyre/urinveier | |
Mindre vanlige | Nyreinfarkt1 |
Undersøkelser | |
Ukjent frekvens | Utilstrekkelig bedring i faktor IX |
Øye | |
Mindre vanlige | Synssvekkelse (inkl. flimmerskotom og tåkesyn) |
Frekvens | Bivirkning |
Svært vanlige | |
Generelle | Feber |
Luftveier | Hoste (inkl. slimhoste) |
Nevrologiske | Hodepine (inkl. migrene, bihulehodepine) |
Vanlige | |
Gastrointestinale | Kvalme, oppkast |
Generelle | Brystubehag (inkl. brystsmerte og tilsnøring i brystet), reaksjon på infusjonsstedet (inkl. kløe og erytem på infusjonsstedet), smerte på infusjonsstedet (inkl. smerte på injeksjonsstedet, ubehag på infusjonsstedet) |
Hud | Urticaria, utslett (inkl. makuløst, papuløst og makulopapuløst utslett) |
Immunsystemet | Overfølsomhet (inkl. legemiddeloverfølsomhet, angioødem, bronkospasme, hvesing, dyspné og laryngospasme) |
Kar | Flebitt, flushing (inkl. hetetokter, varmefølelse, varm hud) |
Nevrologiske | Dysgeusi, svimmelhet |
Mindre vanlige | |
Blod/lymfe | Faktor IX-inhibering |
Hjerte | Takykardi (inkl. økt hjerterytme, sinustakykardi) |
Infeksiøse | Cellulitt på infusjonsstedet |
Kar | Hypotensjon (inkl. redusert blodtrykk) |
Nevrologiske | Somnolens, tremor |
Nyre/urinveier | Nyreinfarkt1 |
Øye | Synssvekkelse (inkl. flimmerskotom og tåkesyn) |
Ukjent frekvens | |
Generelle | Utilstrekkelig terapeutisk respons |
Immunsystemet | Anafylaktisk reaksjon |
Kar | Dyp venetrombose, tromboflebitt, trombose, vena cava superior-syndrom2 |
Undersøkelser | Utilstrekkelig bedring i faktor IX |
Egenskaper
Sist endret: 30.10.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
17.09.2020