Står ikke på WADAs dopingliste
Bestill bekreftelse på dopingsøkGRANULAT 940 mg/g: 1 gram inneh.: Natriumfenylbutyrat 940 mg, hjelpestoffer.
TABLETTER 500 mg: Hver tablett inneh.: Natriumfenylbutyrat 500 mg, hjelpestoffer.
Indikasjoner
Adjuvant terapi ved kronisk behandling av forstyrrelser i ureasyklus, bl.a. mangel på karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininosuksinatsyntetase, hos alle pasienter der sykdommen debuterer neonatalt (komplett enzymmangel som sees i løpet av de første 28 levedøgn), og hos pasienter der sykdommen debuterer sent (delvis enzymmangel som sees etter 1. levemåned), og som tidligere har hatt hyperammonemisk encefalopati.Dosering
Behandling bør overvåkes av lege med erfaring fra behandling av forstyrrelser i ureasyklus. Tabletter er indisert til voksne og barn som kan svelge tabletter. Granulat bør administreres oralt (til spedbarn og barn som ikke kan svelge tabletter og til pasienter med dysfagi) eller via gastrostomisonde eller nasogastrisk sonde.Vanlig daglig dose: Voksne, ungdom og barn >20 kg: 9,9-13 g/m2/døgn. Barn <20 kg: 450-600 mg/kg/døgn. Generelt: Sikkerhet og effekt av doser >20 g/døgn (40 tabletter) er ikke fastslått.
Dosejustering: Daglig dose bør justeres individuelt iht. pasientens proteintoleranse og hvor høyt daglig proteininntak som trengs for å fremme vekst og utvikling.
Behandlingskontroll: Plasmakonsentrasjonen av ammoniakk, arginin, essensielle aminosyrer (særlig aminosyrer med forgrenede kjeder), karnitin og serumproteiner bør holdes innen normalområdet. Plasmaglutamin bør holdes <1000 µmol/liter.
Ernæringsbehandling: Ammonaps må kombineres med proteinredusert diett og i noen tilfeller med tilskudd av essensielle aminosyrer og karnitin. Citrullin- eller arginintilskudd 0,17 g/kg/døgn eller 3,8 g/m2/døgn, er nødvendig hos pasienter som har fått diagnostisert neonatal form av karbamylfosfatsyntetase- eller ornitintranskarbamylasemangel. Arginintilskudd på 0,4-0,7 g/kg/døgn eller 8,8-15,4 g/m2/døgn er nødvendig hos pasienter som har fått diagnostisert mangel på argininosuksinatsyntetase. Hvis kaloritilskudd er indisert, anbefales et proteinfritt produkt.
Forsiktighetsregler
Tabletter bør ikke brukes ved dysfagi pga. mulig risiko for øsofageal ulcerasjon. Hver tablett inneholder 62 mg (2,7 mmol) natrium, og granulat inneholder 124 mg (5,4 mmol) natrium pr. gram natriumfenylbutyrat. Maks. daglig dose på 20 g natriumfenylbutyrat inneholder 2,5 g (108 mmol) natrium. Preparatet bør derfor brukes med forsiktighet ved kongestiv hjertesvikt eller alvorlig nyreinsuffisiens, og ved kliniske tilstander der det foreligger natriumretensjon med ødemdannelse. Preparatet bør brukes med forsiktighet ved lever- eller nyreinsuffisiens, da metabolisme og utskillelse involverer lever og nyrer. Serumkalium bør overvåkes under behandlingen, da renal utskillelse av fenylacetylglutamin kan forårsake kaliumtap via urinen. Selv under behandling kan akutt hyperammonemisk encefalopati oppstå. Preparatet anbefales ikke ved behandling av akutt hyperammonemi, som er en akuttmedisinsk tilstand.Interaksjoner
For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A X03Samtidig bruk av probenecid kan påvirke renal utskillelse av det konjugerte produktet av natriumfenylbutyrat. Det er publisert rapporter om hyperammonemi indusert av haloperidol og valproat. Kortikosteroider kan forårsake nedbrytning av vevsproteiner og kan derfor øke plasmakonsentrasjonen av ammoniakk. Hyppigere overvåkning av plasmakonsentrasjonen av ammoniakk anbefales dersom disse legemidlene må brukes.
Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
I kliniske studier opplevde 56% av pasientene minst én bivirkning, og 78% av disse ble ansett for ikke å være relatert til preparatet. Bivirkningene omfatter hovedsakelig lidelser i kjønnsorganer og gastrointestinale sykdommer.
| Organklasse | Bivirkning |
| Blod/lymfe | |
| Vanlige | Anemi, leukocytose, leukopeni, trombocytopeni, trombocytose |
| Mindre vanlige | Aplastisk anemi, ekkymose |
| Gastrointestinale | |
| Vanlige | Abdominalsmerte, dysgeusi, forstoppelse, kvalme, oppkast |
| Mindre vanlige | Gastritt, pankreatitt, peptisk sår, rektalblødning |
| Hjerte | |
| Vanlige | Ødem |
| Mindre vanlige | Arytmi |
| Hud | |
| Vanlige | Unormal kroppslukt, utslett |
| Kjønnsorganer/bryst | |
| Svært vanlige | Amenoré, uregelmessig menstruasjon |
| Nevrologiske | |
| Vanlige | Hodepine, synkope |
| Ukjent frekvens | Et sannsynlig tilfelle av toksisk reaksjon på preparatet (450 mg/kg/døgn) er sett hos en anorektisk kvinnelig pasient på 18 år, som utviklet metabolsk encefalopati assosiert med laktacidose, alvorlig hypokalemi, pancytopeni, perifer nevropati og pankreatitt. Pasienten kom seg igjen etter en dosereduksjon med unntak av tilbakevendende episoder av pankreatitt, som til slutt førte til at behandlingen ble seponert. |
| Nyre/urinveier | |
| Vanlige | Renal tubulær acidose |
| Psykiske | |
| Vanlige | Depresjon, irritabilitet |
| Stoffskifte/ernæring | |
| Vanlige | Alkalose, metabolsk acidose, redusert appetitt |
| Undersøkelser | |
| Vanlige | Redusert albumin i blod, redusert fosfat i blod, redusert kalium i blod, redusert totalprotein i blod, transaminasestigning i blod, økt alkalisk fosfatase i blod, økt bilirubinnivå i blod, økt fosfat i blod, økt klorid i blod, økt natrium i blod, økt urinsyre i blod, økt vekt |
I kliniske studier opplevde 56% av pasientene minst én bivirkning, og 78% av disse ble ansett for ikke å være relatert til preparatet. Bivirkningene omfatter hovedsakelig lidelser i kjønnsorganer og gastrointestinale sykdommer.
| Frekvens | Bivirkning |
| Svært vanlige | |
| Kjønnsorganer/bryst | Amenoré, uregelmessig menstruasjon |
| Vanlige | |
| Blod/lymfe | Anemi, leukocytose, leukopeni, trombocytopeni, trombocytose |
| Gastrointestinale | Abdominalsmerte, dysgeusi, forstoppelse, kvalme, oppkast |
| Hjerte | Ødem |
| Hud | Unormal kroppslukt, utslett |
| Nevrologiske | Hodepine, synkope |
| Nyre/urinveier | Renal tubulær acidose |
| Psykiske | Depresjon, irritabilitet |
| Stoffskifte/ernæring | Alkalose, metabolsk acidose, redusert appetitt |
| Undersøkelser | Redusert albumin i blod, redusert fosfat i blod, redusert kalium i blod, redusert totalprotein i blod, transaminasestigning i blod, økt alkalisk fosfatase i blod, økt bilirubinnivå i blod, økt fosfat i blod, økt klorid i blod, økt natrium i blod, økt urinsyre i blod, økt vekt |
| Mindre vanlige | |
| Blod/lymfe | Aplastisk anemi, ekkymose |
| Gastrointestinale | Gastritt, pankreatitt, peptisk sår, rektalblødning |
| Hjerte | Arytmi |
| Ukjent frekvens | |
| Nevrologiske | Et sannsynlig tilfelle av toksisk reaksjon på preparatet (450 mg/kg/døgn) er sett hos en anorektisk kvinnelig pasient på 18 år, som utviklet metabolsk encefalopati assosiert med laktacidose, alvorlig hypokalemi, pancytopeni, perifer nevropati og pankreatitt. Pasienten kom seg igjen etter en dosereduksjon med unntak av tilbakevendende episoder av pankreatitt, som til slutt førte til at behandlingen ble seponert. |
Overdosering/Forgiftning
Egenskaper
Sist endret: 26.06.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
06.06.2019
Ordforklaringer til teksten
Ordforklaringer
absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.
acidose (syreforgiftning): Syreforgiftning. Ved acidose synker pH-verdien i blodet til under normalverdi 7,35. Respiratorisk acidose oppstår når kroppen ikke kan kvitte seg med karbondioksid via lungene på utpusten. Karbondioksid akkumuleres i blodet og senker pH-verdien. Respiratorisk acidose kan oppstå ved redusert/opphørt inn- og utånding, og ved enkelte kroniske lungesykdommer. Metabolsk acidose forekommer når sure restprodukter av fettsyrer opphopes i blodet. Denne typen acidose forekommer blant annet ved diabetes og ved sult, på grunn av stoffskifteforstyrrelser.
alkalose (baseose): Forstyrrelse i kroppens syre-basebalanse. En redusert hydrogenionkonsentrasjon fører til at blodets pH (surhetsgrad) stiger over 7,45.
amenoré (manglende menstruasjonsblødning, fravær av menstruasjon): Fravær av menstruasjonsblødning over lengre tid. Jente som ikke har fått sin første menstruasjon innen hun er fylt 16 år har så kalt primær amenoré.
anemi (blodmangel): Reduksjon i antall røde blodceller eller nivået av blodpigment, hemoglobin. Kan bl.a. forårsakes av blodtap eller arvelige faktorer.
arytmi (hjertearytmi, hjerterytmeforstyrrelse): Uregelmessig hjerterytme som følge av at de elektriske impulsene som samordner hjerteslagene ikke fungerer som normalt.
cerebral: Som gjelder storhjernen.
cns (sentralnervesystemet): Er en av nervesystemets to hoveddeler (den andre hoveddelen er det perifere nervesystemet). CNS består av hjernen og ryggmargen.
dialyse: Rensing av blod for avfallsstoffer og overflødig væske. Rensingen gjøres ved hjelp av en spesiell maskin, vanligvis på sykehus. Det fins to typer dialyse, hemodialyse; rensing av blod og peritoneal dialyse; rensing av blodet via bukhulen.
diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.
dysfagi (svelgevansker): Problemer med å svelge, som kan skyldes trange partier i spiserøret, nevrologiske lidelser, eller dårlig spyttproduksjon og tørre slimhinner.
ekkymose: Liten hudblødning, gir blåmerke.
fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.
forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.
gastritt (magekatarr): Magekatarr. Skyldes en betennelse i magens slimhinne.
halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.
hemodialyse: Metode som fjerner avfallsstoffer og overskuddsvæske fra kroppen ved hjelp av en dialysemaskin.
i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.
indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.
kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.
kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.
kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).
metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.
metabolitt: En metabolitt oppstår når et stoff (f.eks. legemiddel) omdannes som følge av kjemiske prosesser i levende organismer (metabolisme). Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.
s.c. (subkutan, subkutant): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis subkutant.
somnolens (søvnighet, døsighet): Lett grad av nedsatt bevissthet.
trombocytopeni (trombopeni, blodplatemangel): Redusert antall trombocytter (blodplater) i blodet.
trombocytose (trombocytemi, høyt blodplatetall): Forhøyet antall trombocytter (blodplater) i blodet.
ureasyklusforstyrrelse: Forstyrrelse i leverens omdannelse av nitrogen (fra nedbrytning av protein) til vannløselige urea som skilles ut via nyrene. Forstyrrelsen gir farlige nivåer av ammoniakk i blodet.
vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.
ødem (væskeoppsamling, væskeopphopning, væskeansamling): Sykelig opphoping av væske i vevet utenfor cellene. Folkelig beskrives dette som ‘vann i kroppen’.
Finn oss på Facebook