Normosang

Orphan Europe

Hematologisk middel.

ATC-nr.: B06A B-

 

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 25 mg/ml: 1 ampulle inneh.: Humant hemin 250 mg, etanol 96% 1 g, arginin, propylenglykol, vann til injeksjonsvæsker til 10 ml. Konsentrasjon etter fortynning av 1 ampulle (10 ml) i 100 ml 0,9% NaCl: Humant hemin 2273 µg/ml.


Indikasjoner

Behandling av akutte anfall av leverporfyri (akutt intermitterende porfyri, porphyria variegata, arvelig koproporfyri).

Dosering

Legemidlets navn og batchnr. bør registreres hver gang preparatet gis.
Voksne: 3 mg/kg 1 gang daglig i 4 dager, fortynnet i 100 ml 0,9% NaCl i glassflaske. Dosen bør ikke overskride 250 mg (1 ampulle) pr. døgn. Ved utilstrekkelig respons etter 1. behandlingskur kan behandlingskuren unntaksvis gjentas under tett biokjemisk overvåkning.
Barn: Porfyrianfall er sjelden hos barn. Begrenset erfaring ved tyrosinemi indikerer at det er trygt å bruke en dose på maks. 3 mg/kg daglig i 4 dager, gitt med samme forholdsregler som hos voksne.
Spesielle pasientgrupper: Eldre: Dosejustering ikke nødvendig.
Tilberedning/Håndtering: Innholdet i ampullen fortynnes umiddelbart før administrering i 100 ml 0,9% NaCl. Infusjonssett med filter anbefales.
Administrering: Infusjonene bør gis i.v. i stor underarms- eller sentralvene over en periode på minst 30 minutter, ved bruk av slangefilter. Etter infusjonen bør venen skylles med 100 ml 0,9% NaCl. Venen skylles først med 3-4 bolusinjeksjoner à 10 ml 0,9% NaCl, hvorpå resterende saltvannsvolum infunderes over 10-15 minutter.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Før behandlingsstart er det nødvendig å bekrefte leverporfyri ved en rekke kliniske og biologiske kriterier: Familie- eller egen anamnese, kliniske tegn, kvantitativ bestemmelse av deltaaminolevulinsyre og porfobilinogen i urin (fremfor klassiske Watson-Schwarz- eller Hoesch-tester). Rask behandlingsstart etter anfallsstart gir større effekt. Abdominalsmerter og andre gastrointestinale symptomer forsvinner vanligvis innen 2-4 dager etter behandlingsstart. Nevrologiske komplikasjoner (paralyse og psykologiske lidelser) påvirkes i mindre grad av behandlingen. Egnet overvåking bør sikres da porfyrianfall ofte er forbundet med forskjellige kardiovaskulære og nevrologiske manifestasjoner. Pasienten må advares om risikoen for at anfall forverres eller utløses av faste eller visse legemidler (spesielt østrogener, barbiturater og steroider), da økt hembehov i lever indirekte kan indusere deltaaminolevulinsyresyntaseaktivitet. Fortynnet oppløsning er hyperton, og bør kun gis ved svært langsom i.v. infusjon, se Dosering. Perifere veneforandringer er rapportert etter gjentatte infusjoner, og kan hindre bruk av affiserte vener ved senere infusjoner, og nødvendiggjøre bruk av et sentralvenekateter. Skylling av venen er derfor anbefalt etter infusjonen. Dersom den intravenøse kanylen sitter på plass for lenge kan dette føre til karskader, som igjen kan føre til ekstravasasjon, pga. mekanisk irritasjon og irritasjon av injeksjonsvæsken. Kanylen skal testes før infusjonsstart og kontrolleres jevnlig under infusjonen. Misfarging av huden kan forekomme ved ekstravasasjon. Økt serumferritinkonsentrasjon er rapportert etter gjentatte infusjoner, og regelmessige målinger for å sjekke kroppens jernlagre anbefales. Ved behov bør andre undersøkelsesmetoder og terapeutiske tiltak anvendes. Preparatets mørke farge kan gi uvanlig plasmafarge. Standardtiltak for forebygging av infeksjoner etter bruk av legemidler fremstilt fra humant blod eller plasma, omfatter donorutvalg, kontroll av individuelle donasjoner for spesifikke infeksjonsmarkører og innføring av effektive produksjonstrinn for inaktivering/fjerning av virus. Til tross for dette, kan overføring av infeksiøse agens ikke utelukkes helt. Dette gjelder også ukjente eller nye virus og andre patogener. Tiltakene anses effektive for virus med proteinkappe som hiv, HBV og HCV. Inneholder 1 g etanol (96%) pr. ampulle, og kan være skadelig ved leversykdommer, alkoholproblemer, epilepsi, hjerneskade eller -sykdom, graviditet, og for barn. Etanolinnholdet kan endre eller øke andre legemidlers effekt. Bør ikke brukes forebyggende, da tilgjengelige data er begrensede, og langtidsbruk av regelmessige infusjoner gir risiko for jernoverskudd (se Bivirkninger). I tillegg til behandling med Normosang og andre nødvendige tiltak som eliminasjon av utløsende faktorer, anbefales tilstrekkelig karbohydrattilførsel.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se B06A B
Normosang øker enzymaktiviteten av CYP450-enzymer. Metabolismen av samtidig gitte legemidler som metaboliseres via disse enzymene (som østrogener, barbiturater og steroider) kan øke og medføre lavere systemisk eksponering.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Risiko under graviditet er ikke klarlagt, men senskader er ikke observert hos nyfødte barn av mødre behandlet under graviditeten. Pga. begrensede data anbefales ikke bruk under graviditet hvis ikke strengt nødvendig.
Amming: Ikke undersøkt. Forsiktighet utvises. Pga. begrensede data anbefales ikke bruk under amming hvis ikke strengt nødvendig.

Bivirkninger

Vanligst er reaksjoner på infusjonsstedet, spesielt hvis infusjon foretas i for små vener. Svært vanlige (≥1/10): Hjerte/kar: Dårlig venetilgang. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Øvrige: Flebitt på infusjonsstedet, smerter på infusjonsstedet, hevelse på infusjonsstedet. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Undersøkelser: Økt serumferritin. Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Immunsystemet: Anafylaktoide reaksjoner, overfølsomhet (som legemiddelindusert dermatitt og tungeødem). Øvrige: Feber. Ukjent frekvens: Hjerte/kar: Trombose på injeksjonsstedet, venetrombose. Hud: Misfarging av hud. Nevrologiske: Hodepine. Undersøkelser: Økt kreatinin i blodet. Øvrige: Erytem på injeksjonsstedet, kløe på injeksjonsstedet, ekstravasasjon, nekrose på injeksjonsstedet.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Symptomer: I dyreforsøk var de akutte toksiske effektene etter høye doser rettet mot lever. Doser 10 × anbefalt human dosering reduserte også blodtrykket hos rotter. Høye doser kan forårsake hemostaseforstyrrelser. Propylenglykol kan i høye doser gi sentralnervøse bivirkninger, melkesyreacidose, nyre- og levertoksisitet, økt plasmaosmolaritet og hemolytiske reaksjoner. Overdosering er rapportert. Ett tilfelle med oppkast, smerter og ømhet over underarmen (på infusjonsstedet), med bedring uten andre hendelser. Administrering av 2,5 g i én enkel infusjon til pasient ga fulminant leversvikt. Administrering av 1 g til pasient med sykehistorie med kronisk leversvikt ga akutt leversvikt som krevde levertransplantasjon. Administrering av 3 g over 2 dager til pasient ga hyperbilirubinemi, anemi og generalisert hemoragisk diatese. Effekten varte i flere dager etter administrering, men pasienten ble etter hvert bedre uten videre hendelser. Forbigående nyresvikt er rapportert hos 1 pasient etter administrering av 1 g hematin (en annen form for hem).
Behandling: Blodkoagulasjonsparametre, lever-, nyre- og pankreasfunksjon bør overvåkes nøye til normalisering. Kardiovaskulære funksjoner bør også overvåkes (mulighet for arytmier). Albumininfusjoner bør gis for å binde fritt sirkulerende og potensielt reaktivt hemin. Tilførsel av medisinsk kull vil muliggjøre avbrudd av enterohepatisk resirkulasjon av hem. Hemodialyse er nødvendig for å eliminere propylenglykol.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Ved å redusere hemmangel undertrykkes tilførsel av heminaktiviteten til deltaaminolevulinsyntase (nøkkelenzymet i porfyrinsyntesen) via feedback, noe som reduserer produksjon av porfyriner og toksiske hemforløpere. Ved å bidra til å gjenopprette normale nivåer av hemproteiner og respiratoriske pigmenter, korrigeres derfor de biologiske forstyrrelsene observert ved porfyri.
Fordeling: Etter i.v. infusjon av hemin (3 mg/kg) er Vd 3,4 ± 0,9 liter.
Halveringstid: Etter i.v. infusjon av hemin (3 mg/kg) er total plasmaclearance 3,7 ± 1,2 ml/minutt og t1/2 10,8 ± 1,6 timer. Etter gjentatte infusjoner øker t1/2 til 18,1 timer etter 4. infusjon. C(o) 60 ± 17 μg/ml.

Sist endret: 26.05.2016
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

25.11.2015

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Normosang, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
25 mg/ml4 stk. (amp.)
101105
-
-
27597,20CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

anamnese: Pasientens sykehistorie, basert på opplysninger gitt av pasienten selv eller pårørende.

anemi (blodmangel): Reduksjon i antall røde blodceller eller nivået av blodpigment, hemoglobin. Kan bl.a. forårsakes av blodtap eller arvelige faktorer.

arytmi (hjertearytmi, hjerterytmeforstyrrelse): Uregelmessig hjerterytme som følge av at de elektriske impulsene som samordner hjerteslagene ikke fungerer som normalt.

cyp450 (cytokrom p-450, cyp): Gruppe av jernholdige enzymer som i stor grad er involvert i nedbrytningen av legemidler i kroppen.

dermatitt (hudinflammasjon): Hudbetennelse.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

epilepsi: Sykdom der enkelte hjerneceller blir overaktive, noe som gir ulike typer krampeanfall enten med eller uten påfølgende bevisstløshet.

erytem (hudrødme): Diffus rødhet i huden.

feber (pyreksi, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

flebitt (årebetennelse, venebetennelse): Betennelse i en vene.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hemodialyse: Metode som fjerner avfallsstoffer og overskuddsvæske fra kroppen ved hjelp av en dialysemaskin.

hiv (humant immunsviktvirus): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag fins det bare medisiner som bremser sykdommen, den kureres ikke.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kreatinin: Kreatinin er et stoff som dannes i musklene og kan bare fjernes fra kroppen gjennom filtrering i nyrene.

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.

vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.

venetrombose (veneblodpropp, venøs trombose): Blodpropp i en vene.