INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 40 mg/ml og 100 mg/ml: 1 ml inneh.: Asfotase alfa 40 mg, resp. 100 mg, natriumklorid, dibasisk natriumfosfat (heptahydrat), monobasisk natriumfosfat (monohydrat), vann til injeksjonsvæsker.


Indikasjoner

Langtids enzymerstatningsbehandling hos pasienter med hypofosfatasi med pediatrisk symptomdebut, for å behandle skjelettmanifestasjoner av sykdommen.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Startes av lege med erfaring innen stoffskifte- eller skjelettsykdommer. Anbefalt dosering er 2 mg/kg kroppsvekt 3 ganger i uken, eller 1 mg/kg kroppsvekt 6 ganger i uken. Maks. anbefalt dose er 6 mg/kg/uke.

 

S.c. injeksjon 3 × i uken

S.c. injeksjon 6 × i uken

Kropps-
vekt (kg)

Dose

Volum til
injeksjon

Hetteglass

Dose

Volum til
injeksjon

Hetteglass

3

6 mg

0,15 ml

18 mg/0,45 ml

 

 

 

4

8 mg

0,2 ml

18 mg/0,45 ml

 

 

 

5

10 mg

0,25 ml

18 mg/0,45 ml

 

 

 

6

12 mg

0,3 ml

18 mg/0,45 ml

6 mg

0,15 ml

18 mg/0,45 ml

7

14 mg

0,35 ml

18 mg/0,45 ml

7 mg

0,18 ml

18 mg/0,45 ml

8

16 mg

0,4 ml

18 mg/0,45 ml

8 mg

0,2 ml

18 mg/0,45 ml

9

18 mg

0,45 ml

18 mg/0,45 ml

9 mg

0,23 ml

18 mg/0,45 ml

10

20 mg

0,5 ml

28 mg/0,7 ml

10 mg

0,25 ml

18 mg/0,45 ml

11

22 mg

0,55 ml

28 mg/0,7 ml

11 mg

0,28 ml

18 mg/0,45 ml

12

24 mg

0,6 ml

28 mg/0,7 ml

12 mg

0,3 ml

18 mg/0,45 ml

13

26 mg

0,65 ml

28 mg/0,7 ml

13 mg

0,33 ml

18 mg/0,45 ml

14

28 mg

0,7 ml

28 mg/0,7 ml

14 mg

0,35 ml

18 mg/0,45 ml

15

30 mg

0,75 ml

40 mg/1 ml

15 mg

0,38 ml

18 mg/0,45 ml

16

32 mg

0,8 ml

40 mg/1 ml

16 mg

0,4 ml

18 mg/0,45 ml

17

34 mg

0,85 ml

40 mg/1 ml

17 mg

0,43 ml

18 mg/0,45 ml

18

36 mg

0,9 ml

40 mg/1 ml

18 mg

0,45 ml

18 mg/0,45 ml

19

38 mg

0,95 ml

40 mg/1 ml

19 mg

0,48 ml

28 mg/0,7 ml

20

40 mg

1 ml

40 mg/1 ml

20 mg

0,5 ml

28 mg/0,7 ml

25

50 mg

0,5 ml

80 mg/0,8 ml

25 mg

0,63 ml

28 mg/0,7 ml

30

60 mg

0,6 ml

80 mg/0,8 ml

30 mg

0,75 ml

40 mg/1 ml

35

70 mg

0,7 ml

80 mg/0,8 ml

35 mg

0,88 ml

40 mg/1 ml

40

80 mg

0,8 ml

80 mg/0,8 ml

40 mg

1 ml

40 mg/1 ml

50

 

 

 

50 mg

0,5 ml

80 mg/0,8 ml

60

 

 

 

60 mg

0,6 ml

80 mg/0,8 ml

70

 

 

 

70 mg

0,7 ml

80 mg/0,8 ml

80

 

 

 

80 mg

0,8 ml

80 mg/0,8 ml

90

 

 

 

90 mg

0,9 ml

80 mg/0,8 ml × 2

100

 

 

 

100 mg

1 ml

80 mg/0,8 ml × 2

Glemt dose: Dersom en dose glemmes, skal det ikke injiseres dobbel dose som erstatning for glemt dose.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Data mangler. Ingen doseanbefalinger kan gis. Eldre: Data mangler. Ingen doseanbefalinger kan gis. Voksne: Er undersøkt hos pasienter med hypofosfatasi (HPP) >18 år. Dosejustering er ikke nødvendig hos voksne med HPP med pediatrisk symptomdebut.
Tilberedning/Håndtering: Kun til engangsbruk. Skal kun perforeres én gang ved aseptisk teknikk, se pakningsvedlegg.
Administrering: Gis som s.c. injeksjon, se pakningsvedlegg. Skal ikke gis i.v eller i.m. Maks. volum pr. injeksjon skal ikke overskride 1 ml. Ved behov for >1 ml kan det gis flere injeksjoner samtidig. Administreres ved bruk av sterile kanyler og engangssprøyter tilpasset beregnet volum. Skal ikke blandes med andre legemidler. Injeksjonsstedet skal varieres og sjekkes nøye for tegn på mulige reaksjoner. Pasienten kan sette injeksjoner selv kun etter nødvendig opplæring i administreringsprosedyrer.

Kontraindikasjoner

Alvorlig eller livstruende overfølsomhet for innholdsstoffene, med mindre overfølsomheten kan kontrolleres.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhetsreaksjoner, inkl. tegn og symptomer tilsvarende anafylaksi, er rapportert. Disse symptomene omfatter pustevansker, kvelningsfornemmelse, periorbitalt ødem og svimmelhet. Reaksjonene oppstod i løpet av noen få minutter etter injeksjon, og kan oppstå hos pasienter som står på behandling i >1 år. Andre overfølsomhetsreaksjoner omfatter oppkast, kvalme, feber, hodepine, rødming, irritabilitet, frysninger, huderytem, utslett, kløe og oral hypestesi. Dersom slike reaksjoner oppstår, anbefales umiddelbar seponering av behandling, og relevant medisinsk behandling bør innledes. Gjeldende medisinsk standard for akuttbehandling bør følges. Vurder risiko og fordeler ved gjentatt administrering til enkeltpasienter etter en alvorlig reaksjon, og ta hensyn til andre faktorer som kan bidra til risiko for en overfølsomhetsreaksjon, som samtidig infeksjon og/eller bruk av antibiotika. Dersom det besluttes å administrere legemidlet igjen, skal eksponeringen foretas under medisinsk tilsyn og bruk av egnet premedisinering kan vurderes. Pasienten bør overvåkes for nye tegn og symptomer på en alvorlig overfølsomhetsreaksjon. Behovet for tilsyn ved påfølgende administreringer og behov for akuttbehandling til hjemmebruk bør avgjøres av behandlende lege. Injeksjonsreaksjon: Kan gi lokale reaksjoner på injeksjonsstedet. Bytte av injeksjonssted kan bidra til å minimere slike reaksjoner. Den første forekomsten av reaksjon på injeksjonsstedet sees hos de fleste i løpet av de første 12 behandlingsukene. Noen får reaksjoner på injeksjonsstedet opptil flere år etter oppstart med asfotase alfa. Administrering skal avbrytes ved alvorlige reaksjoner, og hensiktsmessig medisinsk behandling gis. Lipodystrofi: Lokalisert lipodystrofi på injeksjonsstedet, inkl. lipoatrofi og lipohypertrofi, er sett etter flere måneders behandling. Pasienten rådes til å bruke riktig injeksjonsteknikk og variere injeksjonssted (se Dosering). Kraniosynostose: Kan gi økt intrakranielt trykk, inkl. forverring av underliggende kraniosynostose og forekomst av Arnold-Chiari-malformasjon. Regelmessig oppfølging (inkl. fundoskopi for tegn på papilleødem) og rask intervensjon ved økt intrakranielt trykk anbefales hos hypofosfatasipasienter <5 år. Ektopisk kalsifisering: Øyeundersøkelser og nyreultralyd anbefales ved baseline og deretter regelmessig hos hypofosfatasipasienter. Serumkonsentrasjon av parathyreoideahormon og kalsium: Kan øke hos hypofosfatasipasienter, og er mest uttalt i de første 12 behandlingsukene. Det anbefales at serumnivå av parathyreoideahormon og kalsium måles. Kalsium- og oralt vitamin D-tilskudd kan være nødvendig. Vektøkning: Diettveiledning anbefales pga. pasienter kan få uforholdsmessig vektøkning. Hjelpestoffer: Inneholder 23 mg natrium pr. hetteglass, og er så godt som natriumfritt.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Alkalisk fosfatase (ALP) brukes som deteksjonsreagens i flere rutinemessige laboratorieanalyser. Asfotase alfa i laboratorieprøver, kan gi avvikende ALP-verdier. Behandlende lege bør informere testlaboratoriet om at pasienten bruker et legemiddel som påvirker ALP-nivået. Alternative analyser (dvs. som ikke bruker et ALP-konjugert rapporteringssystem) kan vurderes.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen data. Ikke anbefalt under graviditet og hos fertile kvinner som ikke bruker prevensjon.
Amming: Utilstrekkelig informasjon vedrørende utskillelse i morsmelk. En risiko for nyfødte/spedbarn kan ikke utelukkes. Amming skal opphøre ved behandling.
Fertilitet: Prekliniske fertilitetsstudier gir ingen holdepunkter for påvirkning av fertilitet.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Blod/lymfe
VanligeØkt tendens til blåmerker
Gastrointestinale
VanligeKvalme, oral hypoestesi
Generelle
Svært vanligeFeber, irritabilitet
Reaksjon på injeksjonsstedet (atrofi, abscess, erytem, misfarging, smerter, kløe, flekker, hevelse, kontusjon, blåmerker, lipodystrofi inkl. lipoatrofi eller lipohypertrofi, indurasjon, reaksjon, knuter, utslett, papler, hematom, inflammasjon, urticaria, kalsifisering, varme, blødning, cellulitt, arr, masse, ekstravasering, eksfoliering og vesikler)
VanligeFrysninger
Hud
Svært vanligeErytem
VanligeHudmisfarging, hudsykdom (strukket hud)
Immunsystemet
VanligeAnafylaktoid reaksjon
Overfølsomhet (erytem/rødhet, pyreksi/feber, utslett, kløe, irritabilitet, kvalme, oppkast, smerter, rigor/frysninger, oral hypestesi, hodepine, rødming, takykardi, hoste og tegn og symptomer tilsv. anafylaksi). Anafylaktoid-/overfølsomhetsreaksjon forbundet med pustevansker, kvelningsfornemmelse, periorbitalt ødem og svimmelhet er også rapportert.
Infeksiøse
VanligeCellulitt på injeksjonsstedet
Kar
VanligeHetetokter
Muskel-skjelettsystemet
Svært vanligeSmerte i ekstremitet
VanligeMyalgi
Nevrologiske
Svært vanligeHodepine
Nyre/urinveier
VanligeNyrestein
Skader/komplikasjoner
Svært vanligeKontusjon
VanligeArrdannelse
Stoffskifte/ernæring
VanligeHypokalsemi
FrekvensBivirkning
Svært vanlige
GenerelleFeber, irritabilitet
Reaksjon på injeksjonsstedet (atrofi, abscess, erytem, misfarging, smerter, kløe, flekker, hevelse, kontusjon, blåmerker, lipodystrofi inkl. lipoatrofi eller lipohypertrofi, indurasjon, reaksjon, knuter, utslett, papler, hematom, inflammasjon, urticaria, kalsifisering, varme, blødning, cellulitt, arr, masse, ekstravasering, eksfoliering og vesikler)
HudErytem
Muskel-skjelettsystemetSmerte i ekstremitet
NevrologiskeHodepine
Skader/komplikasjonerKontusjon
Vanlige
Blod/lymfeØkt tendens til blåmerker
GastrointestinaleKvalme, oral hypoestesi
GenerelleFrysninger
HudHudmisfarging, hudsykdom (strukket hud)
ImmunsystemetAnafylaktoid reaksjon
Overfølsomhet (erytem/rødhet, pyreksi/feber, utslett, kløe, irritabilitet, kvalme, oppkast, smerter, rigor/frysninger, oral hypestesi, hodepine, rødming, takykardi, hoste og tegn og symptomer tilsv. anafylaksi). Anafylaktoid-/overfølsomhetsreaksjon forbundet med pustevansker, kvelningsfornemmelse, periorbitalt ødem og svimmelhet er også rapportert.
InfeksiøseCellulitt på injeksjonsstedet
KarHetetokter
Muskel-skjelettsystemetMyalgi
Nyre/urinveierNyrestein
Skader/komplikasjonerArrdannelse
Stoffskifte/ernæringHypokalsemi

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Begrenset erfaring med overdosering. Maks. dose i kliniske studier er 28 mg/kg/uke. Ingen doserelatert toksisitet eller endring i sikkerhetsprofilen er observert.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Humant rekombinant fusjonsprotein, ikke-vevsspesifikk alkalisk fosfatase-Fc-dekaaspartat, med enzymatisk aktivitet. Bidrar til mineralisering av skjelettet hos pasienter med hypofosfatasi.
Absorpsjon: Absolutt biotilgjengelighet og absorpsjonshastighet etter s.c. administrering er hhv. ca. 60,2% og 57,2%/døgn.
Fordeling: Sentralt og perifert Vd er hhv. ca. 5,66 liter og 44,8 liter.
Halveringstid: Gjennomsnittlig t1/2 etter s.c. administrering er ca. 2,28 dager. Sentral og perifer clearance er hhv. ca. 15,8 liter/døgn og 51,9 liter/døgn.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C) og i originalpakningen for å beskytte mot lys. Skal ikke fryses. Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er vist i inntil 3 timer ved 23-27°C.

Andre opplysninger

Asfotase alfa påvirker serumnivået av alkalisk fosfatase og gir verdier på flere tusen enheter pr. liter. Prøvesvar for asfotase alfa-aktivitet skal ikke tolkes som samme måling som serumnivå av alkalisk fosfataseaktivitet, grunnet forskjeller i enzymegenskaper.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Strensiq, INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
40 mg/ml12 × 0,45 ml (hettegl.)
586916
H-resept
-
211291,40C
12 × 0,7 ml (hettegl.)
183396
H-resept
-
328655,40C
12 × 1 ml (hettegl.)
071574
H-resept
-
469492,20C
100 mg/ml12 × 0,8 ml (hettegl.)
035585
H-resept
-
938948,10C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 11.06.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

01.09.2020