C1-esterasehemmer.

ATC-nr.: B06A C04

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk

Opplæringsmateriell og veiledning ved bruk




PULVER TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning: Hvert hetteglass inneh.: Conestat alfa 2100 enheter, sukrose, natrium (som sitrat) 19,5 mg, sitronsyre.


Indikasjoner

Behandling av akutte anfall av angioødem hos voksne, ungdom og barn (≥2 år) med hereditært angioødem (HAE), som skyldes C1-esterasehemmer-mangel.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør startes under veiledning og tilsyn av lege med erfaring med diagnose og behandling av hereditært angioødem.
Voksne, ungdom og barn ≥2 år: Kroppsvekt <84 kg: 1 injeksjon på 50 E/kg kroppsvekt. Doseberegning: Volum som skal gis (ml) = kroppsvekt (kg) × 50 (E/kg)/150 (E/ml) = kroppsvekt (kg)/3. Kroppsvekt ≥84 kg: 1 injeksjon på 4200 E (2 hetteglass). Generelt: I de fleste tilfeller er det nok å gi en enkelt dose for å behandle et akutt anfall av angioødem. Ved utilstrekkelig klinisk respons, kan det gis en tilleggsdose (50 E/kg kroppsvekt opptil 4200 E) etter 120 minutter (voksne og ungdom) eller 60 minutter (barn). Det bør ikke gis >2 doser i løpet av 24 timer.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt leverfunksjon: Ingen klinisk erfaring ved alvorlig leversvikt. Nedsatt leverfunksjon kan forlenge halveringstiden i plasma, men dette anses ikke å ha klinisk betydning. Nedsatt nyrefunksjon: Dosejustering er unødvendig. Barn: Sikkerhet og effekt hos barn <2 år er ikke fastslått. Eldre ≥65 år: Begrensede data.
Tilberedning/Håndtering: Hvert hetteglass må rekonstitueres med 14 ml vann til injeksjonsvæsker. Vannet tilsettes langsomt for å unngå kraftig påvirkning av pulveret, og blandes forsiktig for å unngå at oppløsningen skummer. Den rekonstituerte oppløsningen inneholder 150 E/ml conestat alfa og er klar og fargeløs. Oppløsning som inneholder partikler eller misfarging må ikke brukes. Oppløsningen bør brukes umiddelbart.
Administrering: Til i.v. bruk. Bør gis av helsepersonell. Nødvendig volum av rekonstituert oppløsning bør gis som langsom i.v. injeksjon over ca. 5 minutter.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent eller mistenkt allergi mot kaniner (se Forsiktighetsregler).

Forsiktighetsregler

Conestat alfa er utvunnet av melk fra transgene kaniner og inneholder spor av kaninprotein. Før behandlingsstart bør pasientene spørres om tidligere eksponering for kanin og tegn/symptomer som indikerer allergisk reaksjon. Overfølsomhet kan ikke utelukkes. Alle pasienter må overvåkes nøye og observeres for ev. symptomer på overfølsomhet under og etter behandlingsperioden. Pasienten må informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generalisert urticaria, pustevansker, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Hvis disse symptomene forekommer etter administrering, må lege varsles. Ved anafylaktiske reaksjoner eller sjokk, må det gis akuttmedisinsk behandling. Selv om kryssreaksjoner mellom kumelk og kaninmelk er usannsynlig, kan det ikke utelukkes hos pasienter som har klinisk allergi mot kumelk. 1 hetteglass inneholder ca. 19,5 mg natrium, og dette bør vurderes ved kontrollert natriumfattig diett. Bilkjøring og bruk av maskiner: Pasienten bør rådes til å la være å kjøre bil eller bruke maskiner ved hodepine, vertigo eller svimmelhet.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se B06A C04
Ingen interaksjonsstudier er utført. Vitenskapelig litteratur indikerer en interaksjon for vevstype plasminogenaktivator (tPA) og legemidler som inneholder C1INH. Bør ikke gis samtidig med tPA.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Ingen erfaring med bruk til gravide og ammende. I en dyrestudie ble det observert reproduksjonstoksiske effekter. Anbefales ikke ved graviditet eller amming, med mindre behandlende lege anser at fordelene oppveier mulig risiko.
Conestat alfa

 

Bivirkninger

Beskrivelse av frekvensintervaller

Etter akutt anfallsbehandling

OrganklasseBivirkning
Gastrointestinale
VanligeKvalme
Mindre vanligeAbdominalt ubehag, diaré, oral parestesi
Hud
Mindre vanligeUrticaria
Luftveier
Mindre vanligeHalsirritasjon
Nevrologiske
Mindre vanligeHodepine, hypoestesi, svimmelhet, vertigo
Øre
Mindre vanligeAurikulær hevelse

Bivirkningene er vanligvis milde til moderate. Bivirkningsprofilen hos barn og ungdom ligner den sett hos voksne.

Etter akutt anfallsbehandling

FrekvensBivirkning
Vanlige
GastrointestinaleKvalme
Mindre vanlige
GastrointestinaleAbdominalt ubehag, diaré, oral parestesi
HudUrticaria
LuftveierHalsirritasjon
NevrologiskeHodepine, hypoestesi, svimmelhet, vertigo
ØreAurikulær hevelse

Bivirkningene er vanligvis milde til moderate. Bivirkningsprofilen hos barn og ungdom ligner den sett hos voksne.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Se Giftinformasjonens anbefalinger: B06A C04

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Conestat alfa, en rekombinant human komplementkomponent C1-esterasehemmer (rhC1-INH), er en analog av humant C1-INH. Det utvinnes fra kaninmelk. 1 enhet conestat alfa aktivitet er definert som tilsv. C1-esterasehemmende aktivitet som finnes i 1 ml poolet normal plasma. HAE-pasienter har en heterozygot mangel på plasmaproteinet C1-INH. Hemmingskinetikken in vitro ble funnet å være sammenlignbar med den som er observert for plasmaderivert humant C1-INH.
Fordeling: Vd: Ca. 3 liter.
Halveringstid: Eliminasjons t1/2 er ca. 2 timer.
Terapeutisk serumkonsentrasjon: Etter administrering av 50 E/kg til asymptomatiske HAE-pasienter, er det observert Cmax på 1,36 E/ml.
Metabolisme: Utskilles via reseptormediert endocytose etterfulgt av komplett hydrolyse/degradering i lever.

Sist endret: 26.05.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

28.04.2020


 

Pakninger, priser, refusjon og SPC


Ruconest, PULVER TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
1 stk. (hettegl.)
414351
SPC_ICONH-resept
-
12568,90C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergi: Overfølsomhet, unormal følsomhet for visse fremmede stoffer (allergener). Det er kroppens immunsystem som gjenkjenner og reagerer på allergenet. Vanlige allergener er pollen, mugg og pelsdyr, og diverse matvarer som melk, egg og nøtter. Når kroppen kommer i kontakt med allergenet frisetter immunforsvaret substansen histamin, som utløser reaksjoner som rennende nese, nysing, opphovning, røde øyne og andre kroppsreaksjoner.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angioødem (angionevrotisk ødem, quinckes ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hereditært angioødem: Arvelig sykdom som gir anfallsvis hevelse (ødem) i hud og slimhinner. Skyldes mangel på proteinet C1-esterasehemmer.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.