FELLESKATALOGEN
MIKSTUR, oppløsning 2,2 mg/ml: 1 ml inneh.: Fenfluramin 2,2 mg (som fenfluraminhydroklorid), natriumetylparahydroksybenzoat (E 215), natriummetylparahydroksybenzoat (E 219), sukralose, hydroksyetylcellulose, mononatriumfosfat, dinatriumfosfat, pulver med kirsebærsmak (akasie, glukose, etylbenzoat, naturlige smakstilsetninger, naturlige smaksstoffer, smaksstoffer, maltodekstrin, svoveldioksid, kaliumsitrat, sitronsyremonohydrat), vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner
Behandling av epileptiske anfall forbundet med Dravets syndrom og Lennox-Gastauts syndrom som tilleggsbehandling fra 2 års alder.Dosering
Behandling skal innledes og overvåkes av lege med erfaring innen behandling av epilepsi. Forskrives og utleveres iht. Finteplaprogrammet for begrenset tilgang.
Voksne og barn >2 år
Tabell 1. Doseringsanbefalinger ved Dravets syndrom:
1Hos pasienter som tåler fenfluramin og trenger ytterligere reduksjon av epileptiske anfall. Hos pasienter som trenger raskere titrering kan dosen økes hver 4. dag.Tabell 2. Doseringsanbefalinger ved Lennox-Gastauts syndrom:
2Doseringen skal økes iht. toleranse til den anbefalte vedlikeholdsdosen (dvs. ved dag 14). Hos pasienter som trenger raskere titrering kan dosen økes hver 4. dag.
|
Uten stiripentol |
Med stiripentol |
|---|---|---|
Startdose - 1. uke |
0,1 mg/kg 2 ganger daglig (0,2 mg/kg/døgn) |
|
Dag 7 - 2. uke1 |
0,2 mg/kg 2 ganger daglig (0,4 mg/kg/døgn) |
Vedlikeholdsdose |
Dag 14 - ytterligere titrering ved behov1 |
0,35 mg/kg 2 ganger daglig (0,7 mg/kg/døgn) |
Ikke relevant |
Maks. anbefalt dose |
26 mg (13 mg 2 ganger daglig, dvs. 6 ml 2 ganger daglig) |
17 mg (8,6 mg 2 ganger daglig, dvs. 4 ml 2 ganger daglig) |
Startdose - 1. uke |
0,1 mg/kg 2 ganger daglig (0,2 mg/kg/døgn) |
Dag 7 - 2. uke2 |
0,2 mg/kg 2 ganger daglig (0,4 mg/kg/døgn) |
Dag 14 - vedlikeholdsdose2 |
0,35 mg/kg 2 ganger daglig (0,7 mg/kg/døgn) |
Maks. anbefalt dose |
26 mg (13 mg 2 ganger daglig, dvs. 6 ml 2 ganger daglig) |
SeponeringDosen skal reduseres gradvis. Brå seponering skal unngås for å minimere risikoen for økt anfallsfrekvens og status epilepticus. Et avsluttende ekkokardiogram bør tas 3-6 måneder etter siste dose.
Glemt dose Tas så snart den huskes. Hvis det snart er tid for å ta neste dose, skal imidlertid den glemte dosen utelates. Det skal ikke tas dobbel dose som erstatning for glemt dose.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt leverfunksjon: Generelt anbefales ingen dosejustering når Fintepla administreres uten samtidig stiripentol til pasienter med lett og moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh A og B). Hos pasienter med alvorlig nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh C) som ikke samtidig mottar stiripentol, er maks. dose 0,2 mg/kg 2 ganger daglig og maks. total daglig dose 17 mg. Det er begrensede kliniske data på bruk av Fintepla med stiripentol hos pasienter med lett nedsatt leverfunksjon. Langsommere titrering kan vurderes ved nedsatt leverfunksjon. Hvis bivirkninger rapporteres, kan dosereduksjon være nødvendig. Det er ingen kliniske data på bruk av Fintepla med stiripentol hos pasienter med moderat og alvorlig nedsatt leverfunksjon. Fintepla anbefales derfor ikke hos pasienter med moderat og alvorlig nedsatt leverfunksjon som behandles med stiripentol.
- Nedsatt nyrefunksjon: Generelt anbefales ingen dosejustering ved lett til alvorlig nedsatt nyrefunksjon, men en langsommere titrering kan vurderes. Ved bivirkninger kan dosereduksjon kreves. Ikke undersøkt ved terminal nyresykdom. Det er ingen spesifikke kliniske data på bruk av Fintepla med stiripentol hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon. Fintepla anbefales derfor ikke hos pasienter med alvorlig nedsatt nyrefunksjon som behandles med stiripentol.
- Barn <2 år: Sikkerhet og effekt ikke fastslått. Data mangler.
- Eldre: Data mangler.
Tilberedning/Håndtering Se pakningsvedlegget. Bruk vedlagte sprøyter for oppmåling (3 ml-sprøyten med grønn merking til doser ≤3 ml, 6 ml-sprøyten med lilla merking til doser >3 ml). Beregnet dose skal rundes opp til nærmeste markering.
Administrering Kan tas med eller uten mat. Forlikelig med ventrikkel- og nasogastriske sonder. Forlikelig med en ketogen diett.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Aorta- eller mitralklaffsykdom. Pulmonal arteriell hypertensjon. Innen 14 dager etter administrering av MAO-hemmere pga. økt risiko for serotonergt syndrom.Forsiktighetsregler
Aorta- eller mitralklaffsykdom og pulmonal arteriell hypertensjon: Før behandlingsstart skal det tas et ekkokardiogram for å fastslå baseline og utelukke underliggende hjerteklaffsykdom eller pulmonal hypertensjon. Ekkokardiogram-overvåkning skal foretas hver 6. måned de første 2 årene, og deretter årlig. Dersom et ekkokardiogram indikerer patologiske klaffeforandringer, skal det vurderes å framskynde tidspunktet for å ta et oppfølgings-ekkokardiogram for å vurdere om avviket er vedvarende. Hvis ekkokardiogram-funn indikerer pulmonal arteriell hypertensjon, bør det tas et nytt ekkokardiogram så snart som mulig og innen 3 måneder for bekreftelse. Ved patologiske avvik, anbefales det at forskrivende lege, pårørende og kardiolog vurderer nytte mot risiko ved fortsatt behandling. Hvis ekkokardiogram-funnene, etter bekreftelse, indikerer en høy sannsynlighet for pulmonal arteriell hypertensjon definert ut fra 2015-retningslinjene fra ESC og ERS, anbefales seponering. Hvis behandlingen seponeres pga. aorta- eller mitralklaffsykdom, skal egnet overvåkning og oppfølging iverksettes. Redusert appetitt og vekttap: Fenfluramin kan gi redusert appetitt og vekttap. Det kan oppstå en additiv appetittreduserende effekt ved kombinasjon med andre antiepileptika, f.eks. stiripentol. Vektreduksjonen synes å være doserelatert. De fleste går opp igjen i vekt ved fortsatt behandling. Vekten bør overvåkes. En nytte-/risikovurdering bør foretas hos pasienter med en anamnese med anorexia nervosa eller bulimia nervosa. Finteplaprogrammet for begrenset tilgang: Et program for begrenset tilgang er etablert for å hindre ikke-godkjent bruk til vektreduksjon hos overvektige pasienter og bekrefte at forskrivende leger er informert om behovet for regelmessig hjerteovervåkning hos pasienter som tar Fintepla. Somnolens: Fenfluramin kan gi somnolens. Andre CNS-hemmende substanser, inkl. alkohol, kan forsterke denne effekten. Selvmordstanker og selvmordsrelatert atferd: Pasient/pårørende bør oppfordres til å kontakte medisinsk hjelp omgående dersom selvmordstanker eller selvmordsrelatert atferd oppstår. Serotonergt syndrom: Kan oppstå ved samtidig bruk av andre serotonerge midler, se Interaksjoner. Ved mistanke om serotonergt syndrom bør dosereduksjon eller seponering av fenfluramin og/eller andre serotonerge legemidler vurderes. Økt anfallsfrekvens: Kan kreve dosejustering eller seponering dersom nytte-/risikoforholdet er negativt. Cyproheptadin: Se Interaksjoner. Glaukom: Fenfluramin kan gi mydriasis og utløse trangvinkelglaukom. Behandlingen skal seponeres ved akutt reduksjon i synsskarphet. Seponering skal overveies ved øyesmerter uten annen fastslått årsak. Effekt av CYP1A2- og CYP2B6-induktorer: Se Interaksjoner. Effekt av CYP1A2- eller CYP2D6-hemmere: Se Interaksjoner. Hjelpestoffer: Natriumetylparahydroksybenzoat og natriummetylparahydroksybenzoat, kan gi allergiske reaksjoner (muligens forsinkede). Svoveldioksid kan i sjeldne tilfeller gi alvorlige overfølsomhetsreaksjoner og bronkospasmer. Bør ikke brukes ved glukose-galaktosemalabsorpsjon. Inneholder <1 mmol (23 mg) natrium pr. maks. døgndose à 12 ml, og er så godt som natriumfritt. Inneholder glukose som kan være skadelig for tennene. Bilkjøring og bruk av maskiner: Moderat påvirkning. Pasienter skal frarådes å kjøre bil eller bruke maskiner til de har fått tilstrekkelig erfaring til å vurdere om det påvirker deres evner negativt.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetBegrensede data på bruk hos gravide. Som et forsiktighetstiltak anbefales det å unngå bruk under graviditet.
AmmingUtskillelse i morsmelk ukjent. Risiko for spedbarn som ammes kan ikke utelukkes. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetDyrestudier indikerer muligens påvirkning av fertilitet hos kvinner.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
Begrensede data.SymptomerRastløshet, døsighet, forvirring, rødming, tremor (eller skjelving), feber, svetting, abdominalsmerter, hyperventilering og utvidede ikke-responsive pupiller.
BehandlingVitale funksjoner skal overvåkes nøye, og støttebehandling skal gis ved kramper, arytmier eller respirasjonsvansker.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeStimulerer flere 5-HT-reseptorundergrupper ved frisetting av serotonin. Reduserer epileptiske anfall ved å virke som en agonist på spesifikke serotoninreseptorer, inkl. reseptorene 5-HT1D, 5-HT2A og 5-HT2C, og også ved å virke på sigma-1-reseptoren.
AbsorpsjonTmax 3‑5 timer. Absolutt biotilgjengelighet ca. 68-83%. 94% av steady state vil nås etter ca. 4 dager.
Proteinbinding50% til humane plasmaproteiner in vitro, uavhengig av fenfluraminkonsentrasjonen.
FordelingGeometrisk gjennomsnittlig (CV%) distribusjonsvolum (Vz/F) er 11,9 (16,5%) liter/kg.
HalveringstidGeometrisk gjennomsnittlig (CV%) clearance (CL/F) er 6,9 liter/time (29%), og t1/2 er 20 timer.
Utskillelse>90% i urin (primært som metabolitter), <5% i feces (uforandret).
Utleveringsbestemmelser
Skal kun utleveres etter resept/rekvisisjon fra sykehus eller fra spesialist i nevrologi eller barnesykdommer.Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
27.07.2024
Sist endret: 05.09.2024
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)