PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 400 E: Hvert hetteglass inneh.: Imiglukerase 400 E, sitronsyremonohydrat, mannitol, natriumsitrat, polysorbat 80. 1 enzymenhet (E) = mengden enzym som katalyserer hydrolysen av 1 μmol paranitrofenyl beta-D-glukopyranosid (pNP-Glc) pr. minutt ved 37°C.


Indikasjoner

Langsiktig enzym-substitusjonsterapi hos pasienter med bekreftet diagnose av ikke-nevronopatisk (Type 1) eller kronisk nevronopatisk (Type 3) Gaucher-sykdom som viser klinisk signifikante ikke-nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Dette kan være en eller flere av følgende tilstander: Anemi etter at andre årsaker er utelukket, trombocytopeni, skjelettsykdommer etter at andre sykdommer er utelukket, hepatomegali eller splenomegali.

Dosering

Voksne, barn og eldre: Doseringen tilpasses individuelt basert på en omfattende evaluering av alle kliniske utslag av sykdommen. Innledende doser på 60 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke har vist å forbedre hematologiske og viscerale parametre i løpet av 6 måneder. Doser på 15 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke forbedrer hematologiske parametre og organomegali. Normal infusjonshyppighet er 1 gang annenhver uke.
Tilberedning/Håndtering: Les pakningsvedlegget grundig for rekonstituering, fortynning og administrering. Rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnes deretter umiddelbart med natriumkloridoppløsning.
Administrering: Gis som i.v. infusjon innen 3 timer etter rekonstituering og fortynning. Fortynnet oppløsning bør administreres gjennom et 0,2 µm in-line filter med lav proteinbinding for å fjerne proteinpartikler. Ved de første infusjonene skal infusjonshastigheten ikke overskride 0,5 E/kg kroppsvekt/minutt. Ved påfølgende infusjoner kan infusjonshastigheten økes, men ikke overskride 1 E/kg kroppsvekt/minutt. Hjemmeinfusjon: Kan vurderes for pasienter som i flere måneder har tålt infusjonene godt etter evaluering og anbefaling fra behandlende lege. Infusjon utført av pasient eller omsorgsperson krever opplæring fra helsepersonell i infusjonsteknikk og føring av behandlingsjournal. Dose og infusjonshastighet skal være konstant og skal ikke endres uten overvåking av helsepersonell. Bivirkninger under infusjon krever umiddelbar infusjonsstopp og kontakt med helsepersonell. Ved behov utføres påfølgende infusjoner i klinisk miljø.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Behandling bør skje under tilsyn av lege med erfaring i behandling av pasienter med Gaucher-sykdom. Pasienter kan utvikle infusjonsrelaterte reaksjoner. Ved mistanke om redusert behandlingsrespons foreslås periodevise kontroller av IgG-antistoffdannelse. Pasienter med antistoffer mot imiglukerase har høyere risiko for å utvikle hypersensitivitetsreaksjoner, og testing for antistoffer anbefales dersom slike reaksjoner oppstår. Ved alvorlige overfølsomhetsreaksjoner anbefales umiddelbar seponering og standard akuttbehandling. Ved antistoffer mot eller hypersensitivitet for alglukerase bør administrering av imiglukerase skje med forsiktighet. Inneholder natrium, pasienter på natriumbegrenset kosthold må ta hensyn til dette.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Interaksjoner med andre legemidler er ikke undersøkt.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Begrenset erfaring. Kan være gunstig for å holde sykdommen i sjakk under svangerskapet. Gravide og de som ønsker å bli gravide, skal gjennomgå en vurdering for å se om fordeler oppveier mulig risiko. Kvinner som ikke har fått behandling tidligere, bør overveie behandling før unnfangelse for å få optimal helse. Kvinner som allerede får behandling, bør overveie å fortsette behandlingen under svangerskapet. Gauchers sykdom kan blusse opp under svangerskapet og puerperium, og medføre økt transfusjonsbehov. Nøye overvåkning av svangerskapet og kliniske utslag av sykdom er nødvendig for individuell dosetilpasning etter pasientens behov og respons på behandlingen.
Amming: Overgang i morsmelk er ikke klarlagt.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Gastrointestinale
Mindre vanligeAbdominale kramper, diaré, kvalme, oppkast
Generelle
Mindre vanligeBrystubehag1, fatigue, feber, reaksjoner på infusjonsstedet (ubehag, svie, hevelse, steril abscess), stivhet
Hjerte
Mindre vanligeCyanose1, takykardi1
Hud
VanligeKløe1, urticaria/angioødem1, utslett1
Immunsystemet
VanligeOverfølsomhetsreaksjoner
SjeldneAnafylaktoide reaksjoner
Kar
Mindre vanligeFlushing1, hypotensjon1
Luftveier
VanligeDyspné1, hoste1
Muskel-skjelettsystemet
Mindre vanligeArtralgi, ryggsmerter1
Nevrologiske
Mindre vanligeHodepine, parestesi1, svimmelhet

1Hvis bivirkninger som antyder overfølsomhet (registrert hos ca. 3%) oppstår, bør pasientene rådes til å avbryte infusjonen og kontakte lege. Bivirkningene responderer vanligvis på antihistaminer og/eller kortikosteroider.

FrekvensBivirkning
Vanlige
HudKløe1, urticaria/angioødem1, utslett1
ImmunsystemetOverfølsomhetsreaksjoner
LuftveierDyspné1, hoste1
Mindre vanlige
GastrointestinaleAbdominale kramper, diaré, kvalme, oppkast
GenerelleBrystubehag1, fatigue, feber, reaksjoner på infusjonsstedet (ubehag, svie, hevelse, steril abscess), stivhet
HjerteCyanose1, takykardi1
KarFlushing1, hypotensjon1
Muskel-skjelettsystemetArtralgi, ryggsmerter1
NevrologiskeHodepine, parestesi1, svimmelhet
Sjeldne
ImmunsystemetAnafylaktoide reaksjoner

1Hvis bivirkninger som antyder overfølsomhet (registrert hos ca. 3%) oppstår, bør pasientene rådes til å avbryte infusjonen og kontakte lege. Bivirkningene responderer vanligvis på antihistaminer og/eller kortikosteroider.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant makrofagrettet beta-glukocerebrosidase.
Virkningsmekanisme: Erstatter det funksjonsdefekte lysosomale sure enzymet β-glukosidase, og korrigerer slik opprinnelig patofysiologi og forhindrer sekundær patologi.
Fordeling: Vd: 0,09-0,15 liter/kg.
Halveringstid: 3,6-10,4 minutter. Plasmaclearance: 9,8-20,3 ml/minutt/kg.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved 2-8°C. Kun til engangsbruk. Infusjonsvæsken bør brukes umiddelbart.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Cerezyme, PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
400 E1 stk. (hettegl.)
465609
H-resept
-
16910,50C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 22.09.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

18.02.2020