Middel mot hyperammonemi.

ATC-nr.: A16A A05

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, hjelpestoffer.


Indikasjoner

Behandling av hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase, hyperammonemi som skyldes isovaleriansyreemi, hyperammonemi som skyldes metylmalonsyreemi, hyperammonemi som skyldes propionsyreemi.

Dosering

Behandling skal startes opp under oppsyn av en lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser.
Mangel på N-acetylglutamatsyntase: Behandling kan startes i 1. levedag. Daglig startdose er 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Deretter bør dosen avpasses individuelt for å vedlikeholde normale ammoniakknivåer i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen etter kroppsvekten, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglige doser varierer fra 10-100 mg/kg. Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, se SPC for eksempler.
Isovaleriansyreemi, metylmalonsyreemi og propionsyreemi: Behandling bør starte ved hyperammonemi hos organiske acidemipasienter. Daglig startdose er 100 mg/kg, opptil 250 mg/kg om nødvendig. Bør deretter justeres individuelt for å opprettholde normale ammoniakknivåer i plasma.
Administrering: Det anbefales å dele den totale daglige dosen i 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller administreres gjennom en sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før måltid eller ernæringsprosedyre. Kan deles i halve eller kvarte deler (3 delestreker).

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Amming.

Forsiktighetsregler

Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjoner og av hematologiske parametre. Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav toleranse for protein.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A A05
Ingen spesifikke interaksjonsstudier er utført.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Kontraindisert.

Bivirkninger

Vanlige (≥1/100 til <1/10): Hud: Økt svette1. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Diaré2, oppkast2. Hjerte/kar: Bradykardi2. Undersøkelser: Økte transaminaser1. Øvrige: Pyreksi2. Ukjent frekvens: Hud: Utslett1,2. 1Ved mangel på N-acetylglutamatsyntase. 2Ved organisk acidemi.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

En dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Kargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
Absorpsjon: Biotilgjengelighet ca. 30%. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer etter en enkeltdose på 100 mg/kg kroppsvekt.
Proteinbinding: Ikke bestemt.
Halveringstid: Tofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (t1/2 opptil 28 timer). Diffusjon inn i erytrocyttene forekommer ikke.
Metabolisme: Bakteriefloraen i tarmen kan bidra til innledningen av degraderingsprosessen, avhengig av dens aktivitet, og på den måten føre til varierende grad av metabolisme av molekylet.
Utskillelse: 9% uendret i urin og opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.

Oppbevaring og holdbarhet

Før åpning: Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Etter åpning: Brukes innen 3 måneder. Skal ikke oppbevares i kjøleskap eller >30°C. Hold boksen tett lukket for å beskytte mot fuktighet.

Sist endret: 19.10.2017
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

06.07.2018

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Carbaglu, DISPERGERBARE TABLETTER:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
200 mg5 stk. (boks)
024112
H-resept
-
4488,90CSPC_ICON
15 stk. (boks)
014867
H-resept
-
13394,30CSPC_ICON
60 stk. (boks)
014889
H-resept
-
52993,10CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

biotilgjengelighet: Angir hvor stor del av tilført legemiddeldose som når blodbanen. Legemidler som gis intravenøst har 100% biotilgjengelighet.

bradykardi (refleksbradykardi): Defineres ofte som under 60 slag pr. minutt.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

erytrocytt: Røde blodceller. Blodets vanligste blodcelle. Sørger for transport av oksygen.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.