Xenpozyme

Sanofi (Sanofi)



Virkestoff: Olipudase alfa



Pakningsvedlegg


Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Helsepersonell

Pakningsvedlegg: Informasjon til pasienten

Xenpozyme 4 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

Xenpozyme 20 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

olipudase alfa

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Spør lege eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
  • Kontakt lege eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Xenpozyme er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du blir gitt Xenpozyme
  3. Hvordan du blir gitt Xenpozyme
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan Xenpozyme oppbevares
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1. Hva Xenpozyme er og hva det brukes motHva Xenpozyme er
Xenpozyme inneholder et enzym som kalles olipudase alfa.
Hva Xenpozyme brukes mot
Xenpozyme brukes til å behandle en arvelig sykdom som kalles sur sfingomyelinasemangel («Acid Sphingomyelinase Deficiency», ASMD). Det brukes hos barn og voksne med ASMD type A​/​B eller B for å behandle tegn og symptomer på ASMD som ikke er relatert til hjernen.
Hvordan Xenpozyme virker
Pasienter med ASMD mangler en versjon av enzymet sur sfingomyelinase som fungerer korrekt. Dette resulterer i opphopning av et stoff som kalles sfingomyelin, som skader organer som milt, lever, hjerte, lunger og blod. Olipudase alfa virker på samme måte som det naturlige enzymet, og fungerer derfor som en erstatning, reduserer opphopning av sfingomyelin i organene og behandler tegn og symptomer.
2. Hva du må vite før du blir gitt Xenpozyme
Du må ikke bli gitt Xenpozyme
Dersom du har hatt livstruende allergiske (anafylaktiske) reaksjoner overfor olipudase alfa (se avsnittet «Advarsler og forsiktighetsregler» under) eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Du kan få bivirkninger som kalles infusjonsrelaterte reaksjoner som kan være forårsaket av infusjonen (dryppet) med legemidlet. De kan oppstå mens du får Xenpozyme eller innen 24 timer etter infusjonen.
De kan omfatte allergiske reaksjoner (se avsnitt 4) og symptomer som hodepine, kløende vabler (elveblest), feber, kvalme, oppkast og kløende hud.
Hvis du tror du har en infusjonsrelatert reaksjon, fortell det til legen umiddelbart.
Hvis du får en alvorlig allergisk reaksjon under infusjonen, vil legen stanse infusjonen og gi passende medisinsk behandling. Legen vil foreta en vurdering av risikoer og fordeler ved å gi deg flere doser med Xenpozyme.
Hvis du har en mild eller moderat infusjonsrelatert reaksjon, kan legen eller sykepleieren stanse infusjonen midlertidig, redusere infusjonshastigheten og​/​eller redusere dosen.
Legen kan også gi (eller ha gitt) deg andre legemidler for å forhindre eller håndtere allergiske reaksjoner.
Legen vil bestille blodprøver for å undersøke hvor godt leveren din fungerer (ved å måle nivåene av leverenzymene dine) før du starter behandlingen, og deretter med jevne mellomrom ettersom dosene justeres (se avsnitt 3).
Andre legemidler og Xenpozyme
Snakk med lege eller sykepleier dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Graviditet og amming
Snakk med lege eller sykepleier før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Det er ingen erfaring med bruk av Xenpozyme hos gravide kvinner. Xenpozyme kan være skadelig for ufødte barn dersom det brukes av en kvinne under graviditeten. Xenpozyme skal kun brukes under graviditet dersom det er strengt nødvendig. Kvinner som kan bli gravide bør bruke sikker prevensjon under behandlingen og i 14 dager etter siste dose dersom bruken av Xenpozyme avsluttes.
Det er ikke kjent om Xenpozyme går over i morsmelk hos mennesker. Xenpozyme er påvist i melk hos dyr. Snakk med legen dersom du ammer eller planlegger å gjøre det. Legen vil da hjelpe deg med å avgjøre om du skal slutte å amme, eller om du skal slutte å ta Xenpozyme, med tanke på fordelen med å amme barnet og fordelen med Xenpozyme for moren.
Kjøring og bruk av maskiner
Xenpozyme kan ha en liten påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner, fordi du kan oppleve lavt blodtrykk (som kan få deg til å føle deg svak).
Xenpozyme inneholder natrium
Dette legemidlet inneholder 0,60 mg natrium (finnes i bordsalt) per hetteglass med 4 mg eller 3,02 mg natrium i hvert hetteglass med 20 mg. Dette tilsvarer henholdsvis 0,03 % og 0,15 % av den anbefalte maksimale daglige dosen av natrium gjennom dietten for en voksen person eller en ungdom, og henholdsvis ≤ 0,08 % og ≤ 0,38 % av den maksimalt akseptable daglige dosen av natrium for barn under 16 år.
3. Hvordan du blir gitt Xenpozyme
Xenpozyme vil bli gitt som et drypp (infusjon) under tilsyn av helsepersonell som har erfaring med behandling av ASMD eller andre metabolske sykdommer.
Dosen du får er basert på kroppsvekten din og vil bli gitt annenhver uke. Behandlingen starter med en lav dose av medisinen, som gradvis økes.
Infusjonen varer vanligvis rundt 3 til 4 timer; men kan vare kortere eller lengre basert på legens vurdering, og kan vare kortere i perioden som dosen økes.
Voksne pasienter
Anbefalt startdose med Xenpozyme er 0,1 mg pr. kilo kroppsvekt. Dette økes på en planlagt måte for hver påfølgende dose, inntil den anbefalte dosen på 3 mg pr. kilo kroppsvekt annenhver uke er nådd. Det tar vanligvis inntil 14 uker å nå anbefalt dose, men det kan ta lenger tid basert på legens vurdering.
Barn
Anbefalt startdose med Xenpozyme er 0,03 mg pr. kilo kroppsvekt. Påfølgende doser bør økes på en planlagt måte, opp til den anbefalte dosen på 3 mg pr. kilo kroppsvekt annenhver uke. Det tar vanligvis opptil 16 uker å nå anbefalt dose, men det kan ta lenger tid basert på legens vurdering.
Hjemmeinfusjon
Legen kan vurdere hjemmeinfusjon med Xenpozyme hvis du står på en stabil dose og tolererer infusjonene godt. Beslutningen om å endre til hjemmeinfusjon bør tas etter vurdering og anbefaling fra legen. Hvis du får en bivirkning under en infusjon av Xenpozyme, kan personen som gjennomfører hjemmeinfusjonen stanse infusjonen og starte med passende medisinsk behandling.
Instruksjoner for riktig bruk
Xenpozyme gis som intravenøs infusjon (et drypp i en blodåre). Det er et pulver som skal blandes med sterilt vann før det gis.
Dersom du blir gitt for mye av Xenpozyme
Si fra til legen umiddelbart hvis du mistenker en endring fra din vanlige infusjon.
Dersom du går glipp av en infusjon med Xenpozyme
Det er viktig å få infusjonen annenhver uke. En infusjon anses som glemt hvis den ikke gis innen 3 dager fra den var planlagt. Avhengig av antall glemte doser, kan det hende at legen må starte på nytt, fra en lavere dose.
Kontakt legen umiddelbart hvis du har gått glipp av en infusjon eller ikke er i stand til å møte til avtalt time.
Spør lege eller sykepleier dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Infusjonsrelaterte reaksjoner har blitt sett mens pasientene fikk legemidlet eller innen 24 timer etter infusjonen.
De alvorligste bivirkningene kan omfatte plutselige alvorlige allergiske reaksjoner, kløende vabler (elveblest), utslett, økte leverenzymer og uregelmessig hjerterytme.
Du må si fra til legen øyeblikkelig hvis du får en infusjonsrelatert reaksjon eller en allergisk reaksjon. Hvis du får en infusjonsreaksjon, kan du få tilleggsmedisiner for å behandle eller forhindre fremtidige reaksjoner. Hvis infusjonsreaksjonen er alvorlig, kan legen stanse infusjonen av Xenpozyme og starte passende medisinsk behandling.
Svært vanlige (kan forekomme hos flere enn 1 av 10 personer)
  • Hodepine
  • Feber (økt kroppstemperatur)
  • Kløende vabler (elveblest)
  • Kvalme
  • Oppkast
  • Magesmerter
  • Muskelverk
  • Hudkløe
  • Forhøyet blodprøve som tyder på betennelse
Vanlige (kan forekomme hos inntil 1 av 10 personer)
  • Utslett (ulike typer utslett, noen ganger med kløe)
  • Smerter i øvre del av magen
  • Utmattelse (fatigue)
  • Unormal blodprøve for leverfunksjonen
  • Diaré
  • Rødhet i huden
  • Leddsmerter
  • Ryggsmerter
  • Frysninger
  • Pustevansker
  • Ubehag i mageregionen
  • Skjelettsmerter
  • Smerter
  • Lavt blodtrykk
  • Kraftige hjerteslag som kan være raske eller uregelmessige
  • Raske hjerteslag
  • Leversmerter
  • Alvorlige allergiske reaksjoner
  • Føle seg veldig varm
  • Irritasjon i hals og strupehode
  • Tetthet og hevelse i halsen
  • Hvesing
  • Hudlesjoner (som faste forhøyede eller røde flate lesjoner)
  • Hurtig hevelse under huden i områder som ansikt, svelg, armer og ben, som kan være livstruende hvis hevelse i halsen blokkerer luftveiene
  • Magesmerter
  • Kløende eller røde øyne
  • Ubehag i øyet
  • Svakhet
  • Unormal blodprøve for betennelse
  • Reaksjoner på kateterstedet inkludert smerte, kløe eller hevelse
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no​/​pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
5. Hvordan Xenpozyme oppbevares
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke Xenpozyme etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Etter fortynning anbefales umiddelbar bruk.
Den rekonstituerte oppløsningen kan, dersom den ikke brukes umiddelbart, oppbevares i inntil 24 timer ved 2ºC til 8ºC.
Etter fortynning kan oppløsningen oppbevares i inntil 24 timer ved 2-8ºC etterfulgt av 12 timer (inkludert infusjonstid) ved romtemperatur.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør legen eller sykepleier hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Xenpozyme
  • Virkestoff er olipudase alfa. Ett hetteglass inneholder 4 mg eller 20 mg olipudase alfa.
  • Andre innholdsstoffer er
    • L-metionin
    • Natriumfosfat dibasisk heptahydrat
    • Natriumfosfat monobasisk monohydrat
    • Sukrose
Se avsnitt 2, Xenpozyme inneholder natrium
Hvordan Xenpozyme ser ut og innholdet i pakningen
Xenpozyme er et pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning i et hetteglass (4 eller 20 mg​/​hetteglass).
Pulveret er hvitt til off-white frysetørket pulver.
Etter blanding med sterilt vann er det en klar, fargeløs oppløsning. Oppløsningen må fortynnes ytterligere før infusjon.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederland
Tilvirker
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Ta kontakt med den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen for ytterligere informasjon om dette legemidlet:
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: +47 67 10 71 00
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 11.01.2024
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency): http:​/​/www.ema.europa.eu og på nettstedet til www.felleskatalogen.no. Det finnes også lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlinger.
Dette pakningsvedlegget er tilgjengelig på alle EU​/​EØS-språk på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency) og på nettstedet www.xenpozyme.info.sanofi, eller ved å skanne QR-koden nedenfor (finnes også på ytterkartongen) med en smarttelefon.
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
Tilberedning av oppløsningen som skal doseres
Pulveret til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning, må rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning og deretter administreres som intravenøs infusjon.
Rekonstituering og fortynning må utføres under aseptiske forhold. Filtreringsutstyr skal ikke brukes på noe tidspunkt under tilberedningen av infusjonsløsningen. Unngå skumdannelse under rekonstituering og fortynning.
  1. Fastsett antall hetteglass som skal rekonstitueres, basert på den enkelte pasients vekt og den forskrevne dosen.
    Pasientvekt (kg) × dose (mg/kg) = pasientdose (i mg). Ved f.eks. bruk av hetteglass med 20 mg: pasientdose (i mg) delt på 20 mg​/​hetteglass = antall hetteglass som skal rekonstitueres. Hvis antallet hetteglass inneholder et desimaltall, rund opp til neste hele tall.
  2. Ta ut det nødvendige antallet hetteglass fra kjøleskapet og sett til side i ca. 20 til 30 minutter for å oppnå romtemperatur.
  3. Rekonstituer hvert hetteglass ved å injisere;
    1,1 ml vann til injeksjonsvæsker i hetteglasset med 4 mg
    5,1 ml vann til injeksjonsvæsker i hetteglasset med 20 mg
    ved å tilsette det langsomt, dråpevis, langs innsiden av hetteglasset.
  4. Vipp og rull hvert hetteglass forsiktig. Hvert hetteglass vil gi 4 mg/ml klar, fargeløs oppløsning.
  5. Inspiser den rekonstituerte oppløsningen i hetteglassene visuelt for partikler og misfarging. Xenpozyme-oppløsning skal være klar og fargeløs. Eventuelle hetteglass som viser ugjennomsiktige partikler eller misfarging skal ikke brukes.
  6. Trekk opp volumet av rekonstituert oppløsning, som tilsvarer forskrevet dose, fra et hensiktsmessig antall hetteglass, og fortynn med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning, i en sprøyte eller infusjonspose avhengig av infusjonsvolumet (se tabell 1 for anbefalt totalt infusjonsvolum basert på pasientens alder og​/​eller vekt).
Tabell 1 – Anbefalte infusjonsvolum

 

Kroppsvekt ≥ 3 kg til < 10 kg

Kroppsvekt ≥ 10 kg til < 20 kg

Kroppsvekt ≥ 20 kg
(pediatriske pasienter < 18 år)

Voksne pasienter
(≥ 18 år)

Dose (mg/kg)

Totalt infusjonsvolum (ml)

Totalt infusjonsvolum (ml)

Totalt infusjonsvolum (ml)

Totalt infusjonsvolum (ml)

0,03

Variabelt volum, vil variere basert på kroppsvekt

Variabelt volum, vil variere basert på kroppsvekt

5

NA

0,1

Variabelt volum, vil variere basert på kroppsvekt

5

10

20

0,3

5

10

20

100

0,6

10

20

50

100

1,0

20

50

100

100

2,0

50

75

200

100

3,0

50

100

250

100

  • For variable infusjonsvolum basert på kroppsvekt hos pediatriske pasienter (se tabell 1):
    • Klargjør en oppløsning til infusjon med 0,1 mg/ml ved å tilsette 0,25 ml (1 mg) av den rekonstituerte oppløsningen tilberedt i trinn 3) og 9,75 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning i en tom 10 ml sprøyte.
    • Beregn volumet (ml) som trengs for å oppnå pasientdosen (mg).
      Eksempel: 0,3 mg ÷ 0,1 mg/ml = 3 ml
  • Instruksjoner for fortynning for 5 ml ≤ totalt volum ≤ 20 ml ved bruk av sprøyte:
    • Injiser nødvendig volum med rekonstituert oppløsning langsomt på indre vegg i den tomme sprøyten.
    • Tilsett langsomt tilstrekkelig mengde natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning for å oppnå nødvendig totalt infusjonsvolum (unngå skumdannelse i sprøyten).
  • Instruksjoner for fortynning for et totalvolum ≥ 50 ml ved bruk av infusjonspose:
    • Tom infusjonspose:
      • Injiser langsomt nødvendig volum med rekonstituert oppløsning fra trinn 3) i en steril infusjonspose med passende størrelse
      • Tilsett langsomt tilstrekkelig mengde natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning for å oppnå nødvendig totalt infusjonsvolum (unngå skumdannelse i posen)
    • Ferdigfylt infusjonspose:
      • Trekk opp fra infusjonsposen fylt med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning for å få endelig volum som spesifisert i tabell 1.
      • Tilsett langsomt nødvendig volum med rekonstituert oppløsning fra trinn 3) til infusjonsposen (unngå skum i posen).
7. Vend sprøyten eller infusjonsposen forsiktig opp ned for å blande. Skal ikke ristes. Ettersom dette er en proteinoppløsning, forekommer lett flokkulering (beskrevet som tynne gjennomskinnelige fibre) av og til etter fortynning.
8. Under administrering må den fortynnede oppløsningen filtreres gjennom et 0,2 mikrometer in-line filter med lav proteinbinding.
9. Etter at infusjonen er fullført, skal infusjonsslangen skylles med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning med samme infusjonshastighet som den som ble brukt under siste del av infusjonen.