FELLESKATALOGEN
Virkestoff: Fosdenopterin
Pakningsvedlegg
Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren
NULIBRY 9,5 mg pulver til injeksjonsvæske, oppløsning.
fosdenopterin
Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg eller barnet ditt.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
-
Spør lege eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
-
Kontakt lege eller sykepleier dersom du eller ditt barn opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
- Hva NULIBRY er og hva det brukes mot
- Hva du må vite før du bruker NULIBRY
- Hvordan du bruker NULIBRY
- Mulige bivirkninger
- Hvordan du oppbevarer NULIBRY
- Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1. Hva NULIBRY er og hva det brukes motHva NULIBRY er:
NULIBRY inneholder virkestoffet fosdenopterin.
NULIBRY gis til personer med den genetiske sykdommen molybdenkofaktormangel (MoCD) type A. NULIBRY gis til personer når leger mistenker at de kan ha MoCD type A. Legemidlet må tas resten av livet dersom MoCD type A er bekreftet ved genetisk testing.
Hva molybdenkofaktormangel (MoCD) type A er:
NULIBRY gis til personer med den genetiske sykdommen molybdenkofaktormangel (MoCD) type A. NULIBRY gis til personer når leger mistenker at de kan ha MoCD type A. Legemidlet må tas resten av livet dersom MoCD type A er bekreftet ved genetisk testing.
MoCD type A er en sjelden medfødt feil i de naturlige kjemiske prosessene som trengs for at kroppen din skal virke (metabolisme). Tegn på denne genetiske sykdommen oppstår vanligvis kort tid etter fødselen og inkluderer vanskeligheter med å spise og anfall. Andre tegn er redusert bevissthet eller reaksjon på omgivelsene, en økning i treghetsreaksjoner på en plutselig hendelse og svake eller stive muskler.
MoCD type A skyldes en feil i genet som kalles MOCS1. Dette stopper kroppen fra å lage et essensielt stoff som kalles syklisk pyranopterinmonofosfat. Når dette stoffet mangler, kan visse forbindelser (sulfitter) som dannes i kroppen ikke brytes ned. Disse forbindelsene er giftige for hjernen og kan negativt påvirke eller forsinke utviklingen til et barn.
Hvordan NULIBRY virker:
NULIBRY gir det manglende stoffet som du eller barnets kropp trenger for å bryte ned de skadelige sulfittforbindelsene.
2. Hva du må vite før du bruker NULIBRY
Bruk ikke NULIBRY
-
dersom du eller barnet ditt er allergisk overfor fosdenopterin eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Snakk med lege eller sykepleier før du bruker NULIBRY.
Pasienter som bruker NULIBRY kan bli følsomme for direkte sollys og ultrafiolett lys. Under behandling med fosdenopterin bør pasienter unngå eksponering for sollys og bruke solkrem, beskyttende klær og solbriller når de eksponeres for sol. Fortell legen umiddelbart hvis du eller barnet utvikler utslett, rødhet, blemmer på solutsatte hudområder, eller hvis du eller barnet opplever en brennende følelse i huden.
På grunn av solskjermer og solbeskyttende klær kan legen foreskrive ekstra vitamin D etter behov.
Andre legemidler og NULIBRY
Det er usannsynlig at NULIBRY påvirker eller påvirkes av andre legemidler. Snakk med lege dersom du eller barnet ditt bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
NULIBRY inneholder natrium
Dette legemidlet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) i hvert hetteglass, og er så godt som «natriumfritt».
3. Hvordan du bruker NULIBRYHvordan NULIBRY gis
NULIBRY injiseres i en vene gjennom et kateter.
En lege som har erfaring med håndtering av medfødte metabolismefeil vil starte og overvåke behandlingen med NULIBRY.
NULIBRY kan gis hjemme. Før du gjør dette for første gang, vil legen eller sykepleieren lære deg hvordan du forbereder legemidlet og gi deg eller barnet en dose NULIBRY.
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen eller sykepleieren har instruert deg. Kontakt lege hvis du eller barnet ditt er usikker på hvordan du skal bruke NULIBRY.
Hvor mye du skal bruke
Dosen avhenger av barnets alder og kroppsvekt. Du må gi dosen én gang om dagen. Legen din vil finne ut hvilken dose du må gi.
Dersom du tar for mye av NULIBRY
Dersom du tror at du eller barnet kan ha tatt mer NULIBRY enn det som er foreskrevet, fortell legen det umiddelbart.
Dersom du har glemt å gi en dose med NULIBRY.
Dersom en dose med NULIBRY glemmes, gi den glemte dosen så snart som mulig. Vent minst 6 timer før du gir neste dose.
4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Rådfør deg med lege eller sykepleier umiddelbart dersom noen av bivirkningene oppstår, eller hvis du merker bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget.
Følgende bivirkninger er svært vanlige og er relatert til injeksjonsanordningen (kateter) og ikke legemidlet. Disse kan ramme mer enn 1 av 10 personer:
-
Kateterrelaterte problemer, som smerte, eksudat, rødhet eller inflammasjon
Komplikasjoner forbundet med kateteret
Du eller barnet ditt vil ha en injeksjonsanordning (katetertypeanordning). Den brukes til å injisere legemidler i ditt eller barnets blod. Du eller barnet kan oppleve komplikasjoner forbundet med kateteret. Følg legens eller sykepleierens instruksjoner for pleie av denne enheten før og etter du gir en dose med NULIBRY.
Du eller barnet ditt vil ha en injeksjonsanordning (katetertypeanordning). Den brukes til å injisere legemidler i ditt eller barnets blod. Du eller barnet kan oppleve komplikasjoner forbundet med kateteret. Følg legens eller sykepleierens instruksjoner for pleie av denne enheten før og etter du gir en dose med NULIBRY.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
5. Hvordan du oppbevarer NULIBRY
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken eller hetteglassets etikett etter EXP. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Uåpnet hetteglass
Oppbevares i fryser ved -25ºC til -10ºC.
Oppbevar hetteglasset i ytre emballasje for å beskytte mot lys.
Oppbevares i fryser ved -25ºC til -10ºC.
Oppbevar hetteglasset i ytre emballasje for å beskytte mot lys.
Oppbevaring av rekonstituert (blandet) NULIBRY
Rekonstituert NULIBRY kan oppbevares ved romtemperatur (15-25ºC) eller i kjøleskap (2-8ºC) i opptil 4 timer, inkludert tiden det tar å gi NULIBRY.
Rekonstituert NULIBRY kan oppbevares ved romtemperatur (15-25ºC) eller i kjøleskap (2-8ºC) i opptil 4 timer, inkludert tiden det tar å gi NULIBRY.
Hvis rekonstituert NULIBRY kjøles ned, må du la den nå romtemperatur (ved å rulle hvert hetteglass forsiktig mellom hendene i 3 til 5 minutter (skal ikke ristes) eller ved å la det stå i romtemperatur i ca. 30 minutter) før du gir NULIBRY.
-
Må ikke varmes opp.
-
NULIBRY skal ikke fryses etter rekonstituering.
-
Skal ikke ristes.
Den rekonstituerte oppløsningen må være en klar og fargeløs til svak gul oppløsning. Skal ikke brukes hvis du oppdager misfarging eller partikler i oppløsningen.
Ikke kast noen medisiner eller avfallsmaterialer, inkludert materialer som brukes til rekonstituering og administrasjon via avløpsvann eller husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av NULIBRY
-
Virkestoffet er fosdenopterin 9,5 mg. Hvert hetteglass inneholder fosdenopterinhydrobromiddihydrat tilsvarende 9,5 mg fosdenopterin.
-
Andre innholdsstoffer er: askorbinsyre (E300), mannitol (E421), sukrose, saltsyre (E507), natriumhydroksid (E524) (se avsnitt 2 "NULIBRY inneholder natrium")
Hvordan NULIBRY ser ut og innholdet i pakningen
NULIBRY er et hvitt til svakt gult pulver til injeksjonsvæske, oppløsning (pulver for injeksjon).
Hver pakke inneholder ett hetteglass.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
TMC Pharma (EU) Ltd
G24A Arc Labs Research and Innovation Centre,
SETU West Campus, Carriganore,
Waterford, X91 P20H,
Irland
Tilvirker
G24A Arc Labs Research and Innovation Centre,
SETU West Campus, Carriganore,
Waterford, X91 P20H,
Irland
Sciensus International B.V.
Bijsterhuizen 3142
6604 LV Wijchen,
Nederland
Bijsterhuizen 3142
6604 LV Wijchen,
Nederland
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 24.07.2024
Dette legemidlet har blitt godkjent på særskilt grunnlag. Det innebærer at det ikke har vært mulig å få fullstendig dokumentasjon for legemidlet på grunn av at sykdommen forekommer svært sjeldent.
Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency) vil årlig evaluere all ny tilgjengelig informasjon om legemidlet og dette pakningsvedlegget vil bli oppdatert etter behov.
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
Dette pakningsvedlegget er tilgjengelig på alle EU/EØS-språk på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency).
Følgende informasjon er beregnet for klargjøring og administrering av NULIBRY:
Les denne bruksanvisningen før du rekonstituerer (blander) og gir en dose NULIBRY for første gang og hver gang du får påfylling av NULIBRY. Denne informasjonen erstatter ikke å snakke med legen din om barnets medisinske tilstand eller behandling av denne. Snakk alltid med legen din hvis du er usikker.
Legen din bør vise deg den riktige måten å klargjøre og gi barnets foreskrevne dose med NULIBRY før du gjør dette for første gang.
NULIBRY gis inn i barnets blodåre (intravenøst), gjennom en katetertypeanordning som er plassert av legen eller sykepleieren. Følg alltid de spesifikke instruksjonene gitt av legen eller sykepleieren.
Viktig informasjon du må vite før du klargjør og gir NULIBRY:
-
Barnets dose med NULIBRY er basert på alder og kroppsvekt. Legen eller sykepleieren vil utarbeide mengden NULIBRY som trengs for hver dose for barnet ditt. Mengden NULIBRY som trengs for hver dose og antall hetteglass som trengs for å forberede hver dose kan endres ved hvert besøk hos legen din. Dosen vil bli målt som antall milliliter (ml) med oppløsning som du trenger å gi.
-
Dersom du eller barnets omsorgsperson administrerer NULIBTY hjemme vil legen eller sykepleieren foreslå at du fører en infusjonsdagbok, som minimum inkluderer:
-
dato for hver dose av NULIBRY
-
antall hetteglass som brukes til å klargjøre hver dose
-
lot-nummer fra hvert NULIBRY-hetteglass som brukes
-
total mengde (antall ml) av NULIBRY som ble gitt
-
start- og sluttidspunktet for dosen
-
et sted å registrere bivirkninger, legemiddelfeil og komplikasjoner med administrasjonen
-
Sørg for å holde denne informasjonen oppdatert når dosen endres. Ta med deg infusjonsdagboken til hvert oppfølgingsbesøk sammen med legen. Sørg for at legen eller apoteket fyller ut følgende informasjon i infusjonsdagboken:
-
barnets dose med NULIBRY i milliliter (ml)
-
antall hetteglass som trengs for å klargjøre hver dose
-
NULIBRY kommer som et pulver i et hetteglass. Hvert hetteglass med NULIBRY må lages med sterilt vann til injeksjonsvæsker for å løse opp pulveret og lage en oppløsning før bruk. Ikke klargjør oppløsningen med noe annet enn sterilt vann til injeksjonsvæsker.
NULIBRY må gis innen 4 timer etter klargjøring av oppløsningen. Du kan oppbevare den klargjorte oppløsningen av NULIBRY i romtemperatur eller i kjøleskap i opptil 4 timer, inkludert tiden det tar å gi dosen. Hvis du ikke gir den klargjorte dosen NULIBRY innen 4 timer, må all oppløsning du har laget kastes. Se avsnitt 5 i pakningsvedlegget, «Hvordan du oppbevarer NULIBRY».
Klargjøring for å gi NULIBRY
Trinn 1: Samle utstyret
|
Trinn 2: Vask hendene
|
Trinn 3: Klargjør hetteglassene
|
Trinn 4: Klargjør sprøyten som brukes til å trekke opp sterilt vann til injeksjon
|
Trinn 5: Fyll sprøyten med sterilt vann til injeksjon
|
Trinn 6: Rekonstituer NULIBRY
|
Merk: NULIBRY-oppløsningen skal være klar og fargeløs til svakt gul når den er klargjort.
|
Trinn 7: Klargjør en sprøyte med den foreskrevne dosen NULIBRY
|
Følg trinnene nedenfor hvis det trengs mer enn 1 hetteglass med NULIBRY for å fylle opp den totale mengden med oppløsning som trengs for 1 daglig dose.
|
Trinn 8: Gi en dose NULIBRY
|
Trinn 9: Registrer injeksjonen Etter å ha gitt hver dose med NULIBRY, registrer informasjon om dosen i en infusjonsdagbok. Se avsnittet «Viktig informasjon du må vite før du klargjør og gir NULIBRY». |
Trinn 10: Avhending Etter injeksjonen skal all ubrukt NULIBRY-oppløsning, sprøyten med injeksjonssettet, hetteglasset og annet avfallsmateriale kastes på en sikker måte, som instruert av apoteket. Ikke kast det sammen med husholdningsavfall. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet. |