Sapropterin Dipharma

Pakningsvedlegg

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Sapropterin Dipharma 100 mg pulver til mikstur, oppløsning

Sapropterin Dipharma 500 mg pulver til mikstur, oppløsning

sapropterindihydroklorid (sapropterin dihydrochloride)

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.

Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
Spør lege eller apotek hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.

I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:

Hva Sapropterin Dipharma er og hva det brukes mot
Hva du må vite før du bruker Sapropterin Dipharma
Hvordan du bruker Sapropterin Dipharma
Mulige bivirkninger
Hvordan du oppbevarer Sapropterin Dipharma
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1. Hva Sapropterin Dipharma er og hva det brukes mot

Sapropterin Dipharma inneholder virkestoffet sapropterin som er en kopi (laget syntetisk) av en av kroppens egne substanser som kalles tetrahydrobiopterin (BH4). Kroppen trenger BH4 for å bruke en aminosyre som kalles fenylalanin til å bygge en annen aminosyre som kalles tyrosin.

Sapropterin Dipharma brukes for å behandle hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos pasienter i alle aldre. HPA og PKU skyldes unormalt høyt fenylalaninnivå i blodet, noe som kan være skadelig. Sapropterin Dipharma reduserer fenylalaninnivået i blodet hos noen pasienter som responderer på BH4, og kan hjelpe til med å øke mengden av fenylalaninin som kan inkluderes i maten.

Dette legemidlet brukes også til å behandle en arvelig sykdom kalt BH4-mangel hos pasienter i alle aldre, der kroppen ikke kan produsere nok BH4. På grunn av svært lavt BH4-nivå, blir ikke fenylalanin brukt riktig og fenylalaninnivået kan øke og gi skadelige effekter. Ved å erstatte BH4 som kroppen ikke klarer å produsere, reduserer Sapropterin Dipharma det skadelige overskuddet av fenylalanin i blodet og øker toleransen for fenylalanin i maten.

2. Hva du må vite før du bruker Sapropterin Dipharma

Bruk ikke Sapropterin Dipharma

dersom du er allergisk overfor sapropterin eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).

Advarsler og forsiktighetsregler

Snakk med lege eller apotek før du bruker Sapropterin Dipharma, spesielt:

dersom du er 65 år eller eldre
dersom du har nyre- eller leverproblemer
dersom du er syk. Konsultasjon hos en lege er anbefalt ved sykdom, da fenylalaninnivået i blodet kan auke
dersom du er predisponert (har anlegg) for kramper

Når du behandles med Sapropterin Dipharma vil legen din ta en blodprøve for å kontrollere fenylalanin- og tyrosininnholdet i blodet ditt, og kan ved behov bestemme om dosen med Sapropterin Dipharma eller dietten bør justeres.

Du må fortsette på dietten din som anbefalt av legen. Du må ikke endre dietten uten først å ha vært i kontakt med legen din. Du kan utvikle alvorlige nevrologiske problemer selv om du tar Sapropterin Dipharma, dersom fenylalaninnivået i blodet ditt ikke er under kontroll. Legen din bør fortsette å overvåke fenylalaninnivået i blodet ditt ofte under behandlingen med Sapropterin Dipharma, for å sørge for at fenylalaninnivået i blodet ditt ikke er for høyt eller for lavt.

Andre legemidler og Sapropterin Dipharma

Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler. Du skal spesielt rådføre deg med legen din dersom du bruker:

levodopa (brukes i behandling av Parkinsons sykdom)
legemidler for behandling av kreft (f.eks. metotreksat)
legemidler for behandling av bakterielle infeksjoner (f.eks. trimetoprim)
legemidler som kan forårsake utvidelse av blodkar (som glyseryl trinitrat (GTN), isosorbiddinitrat (ISDN), natriumnitroprussid (SNP), molsidomin, minoksidil).

Graviditet, amming og fertilitet

Rådfør deg med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.

Hvis du er gravid vil legen din fortelle deg hvordan du kan kontrollere nivået av fenylalanin tilstrekkelig. Hvis dette ikke kontrolleres nøye før eller når du blir gravid, kan det være skadelig for deg og barnet ditt. Legen din vil før og under graviditet vurdere anbefalingene for restriksjoner rundt inntak av fenylalanin gjennom kosten.

Hvis den strenge dietten ikke reduserer mengden av fenylalanin i blodet ditt tilstrekkelig, vil legen vurdere om du må bruke dette legemidlet.

Du skal ikke bruke dette legemidlet hvis du ammer.

Kjøring og bruk av maskiner

Det er ikke forventet at Sapropterin Dipharma kan påvirke evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.

Sapropterin Dipharma inneholder kalium

Sapropterin Dipharma 100 mg pulver til mikstur
Dette legemidlet inneholder 0,3 mmol (11,7 mg) kalium per pose. Dette må tas med i beregningen hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon eller pasienter på kontrollert kaliumdiett.
Sapropterin Dipharma 500 mg pulver til mikstur
Dette legemidlet inneholder 1,6 mmol (62,6 mg) kalium per pose. Dette må tas med i beregningen hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon eller pasienter på en kontrollert kaliumdiett.

3. Hvordan du bruker Sapropterin Dipharma

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.

Sapropterin Dipharma 500 mg er kun til bruk hos pasienter med en kroppsvekt over 25 kg.

Dosering ved PKU

Den anbefalte startdosen med Sapropterin Dipharma hos pasienter med PKU er 10 mg per kg kroppsvekt. Ta Sapropterin Dipharma som én enkelt daglig dose sammen med et måltid for å auke absorpsjonen, og til samme tid hver dag, helst om morgenen. Legen din kan justere dosen din, vanligvis mellom 5 og 20 mg per kg kroppsvekt per dag, avhengig av tilstanden din.

Dosering ved BH4-mangel

Den anbefalte startdosen med Sapropterin Dipharma hos pasienter med BH4-mangel er 2 til 5 mg per kg kroppsvekt. Ta Sapropterin Dipharma sammen med et måltid for å øke absorpsjonen. Fordel den totale daglige dosen inn i 2 eller 3 doser i løpet av dagen. Legen din kan justere dosen din opp til 20 mg per kg kroppsvekt per dag, avhengig av tilstanden din.

Tabellen nedenfor viser et eksempel på hvordan riktig dose beregnes

Kroppsvekt (kg)

Antall 100 mg doseposer (dose 10 mg/kg)

Antall 100 mg doseposer (dose 20 mg/kg)

Antall 500 mg doseposer (dose 10 mg/kg)

Antall 500 mg doseposer (dose 20 mg/kg)

Administrasjonsmåte

PKU-pasienter skal ta den totale daglige dosen én gang per dag, på samme tid hver dag, helst om morgenen.
Pasienter med BH4-mangel skal fordele den totale daglige dosen på 2 eller 3 doser i løpet av dagen.

Bruk hos pasienter med kroppsvekt over 20 kg
Sørg for at du vet hvilken dose av Sapropterin Dipharma -pulver legen har forskrevet.

Sapropterin Dipharma 100 mg pulver til mikstur
Ved høyere doser kan legen foreskrive Sapropterin Dipharma 500 mg pulver til den orale oppløsningen.

Sapropterin Dipharma 500 mg pulver til mikstur
For den nøyaktige dosen kan legen også foreskrive Sapropterin Dipharma 100 mg pulver til oppløsning.
Sørg for å vite om du skal bruke Sapropterin Dipharma 100 mg eller 500 mg pulver til den orale oppløsningen eller begge legemidlene for å klargjøre dosen.

Vent med åpne doseposen(e) til du er klar til å bruke dem.

Klargjøre doseposen(e)

Åpne dosepose(e) med Sapropterin Dipharma -pulver til mikstur, oppløsning, ved å brette og rive, eller kutt den stiplede streken i øvre delen av doseposen.
Tøm innholdet fra doseposen(e) i 120 ml til 240 ml vann. Når Sapropterin Dipharma-pulveret er oppløst i vann, skal oppløsningen være klar, fargeløs til gul.

Ta legemidlet

Drikk oppløsningen innen 30 minutter.

Bruk hos barn med kroppsvekt opp til 20 kg
Kun 100 mg doseposer må brukes til å klargjøre Sapropterin Dipharma for barn med kroppsvekt opp til 20 kg.

Dosen er basert på kroppsvekt. Den vil endres ettersom barnet ditt vokser. Legen din vil informere deg om:

antallet 100 mg doseposer med Sapropterin Dipharma som trengs for én dose
hvilken mengde med vann som trengs for å blande én dose med Sapropterin Dipharma
hvilken mengde med oppløsning du må gi barnet for å få den forskrevne dosen.

Barnet ditt skal drikke oppløsningen sammen med et måltid.

Gi barnet ditt den forskrevne mengden med oppløsning innen 30 minutter etter at pulveret er oppløst. Hvis du ikke får gitt barnet dosen i løpet av 30 minutter etter at pulveret er oppløst, må du klargjøre en ny oppløsning ettersom den ubrukte oppløsningen ikke skal brukes hvis det har gått mer enn 30 minutter.

Utstyr som trengs for å klargjøre og gi barnet en dose med Sapropterin Dipharma

det antallet 100 mg doseposer med Sapropterin Dipharma som trengs til én dose
et målebeger med doseringsmerker for 20, 40, 60 og 80 ml
et glass eller et målebeger
liten skje eller rent redskap å røre med
oralsprøyte (inndelt i graderinger på 1 ml) (10 ml sprøyte for administrering av mengder mindre enn eller lik 10 ml eller 20 ml sprøyte for administrering av mengder større enn 10 ml)

Be legen din om å få et målebeger for oppløsningen og en oralsprøyte på 10 ml eller 20 ml hvis du ikke har dette utstyret.

Trinn for klargjøring og inntak av dosen:

Legg antallet forskrevne Sapropterin Dipharma 100 mg doseposer i målebegeret. Hell den mengden med vann i målebegeret som legen din har fortalt deg (f.eks. ba legen din deg om å bruke 20 ml for å løse opp én dosepose med Sapropterin Dipharma). Kontroller at miksturen tilsvarer den mengden legen din har bedt deg bruke. Rør med en liten skje eller et rent redskap til pulveret er løst opp. Når pulveret er løst opp i vann, skal løsningen være klar, fargeløs til gul.
Hvis legen din ba deg om bare å administrere en del av oppløsningen, stikk tuppen av oralsprøyten ned i målebegeret. Trekk stempelet langsomt tilbake for å trekke opp den mengden legen din har fortalt deg.
Overfør oppløsningen ved å skyve stempelet langsomt inn til all oppløsningen i oralsprøyten er overført til et glass eller et målebeger for administrering (f.eks. hvis legen din ba deg løse opp to 100 mg doseposer med Sapropterin Dipharma i 40 ml vann og administrere 30 ml til barnet ditt, må du bruke oralsprøyten på 20 ml to ganger for å trekke opp 30 ml (f.eks. 20 ml + 10 ml) oppløsning og overføre det til et glass eller et målebeger for administrering). Bruk en 10 ml oralsprøyte for administrering av mengder på mindre enn eller lik 10 ml eller en 20 ml oralsprøyte for administrering av mengder større enn 10 ml.
Dersom barnet ditt er for lite til å drikke fra et glass eller et målebeger kan du administrere oppløsningen ved bruk av oralsprøyten. Trekk opp den forskrevne mengden fra oppløsningen som er klargjort i målebegeret og plasser oralsprøytens tupp i barnets munn. Pek oralsprøytens tupp mot et av kinnene. Skyv stempelet langsomt inn, en liten mengde av gangen, til all oppløsningen i oralsprøyten er brukt opp.
Kast resten av oppløsningen. Fjern stempelet fra oralsprøytens sylinder. Vask begge delene av oralsprøyten og målebegeret med varmt vann og la det lufttørke. Når oralsprøyten er tørr, skyves stempelet tilbake i sylinderen. Oppbevar oralsprøyten og målebegeret til neste gangs bruk.

Dersom du tar for mye av Sapropterin Dipharma

Dersom du tar mer Sapropterin Dipharma enn forskrevet kan du oppleve bivirkninger som hodepine og svimmelhet. Kontakt lege eller apotek umiddelbart dersom du tar mer Sapropterin Dipharma enn forskrevet.

Dersom du har glemt å ta Sapropterin Dipharma

Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose. Ta den neste dosen ved vanlig tidspunkt.

Dersom du avbryter behandling med Sapropterin Dipharma

Ikke slutt å bruke Sapropterin Dipharma uten først å ha rådført deg med legen din, da fenylalaninnivået i blodet ditt kan øke.

Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4. Mulige bivirkninger

Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.

Det er rapportert enkelte tilfeller av allergiske reaksjoner (slik som hudutslett og alvorlige reaksjoner). Hyppigheten er ikke kjent (frekvensen kan ikke anslås fra de tilgjengelige dataene).

Hvis du har røde, kløende, hovne områder (elveblest), rennende nese, rask eller ujevn puls, hevelse i tungen og halsen din, nysing, pipende pust, alvorlige pustevansker eller svimmelhet kan du ha en alvorlig allergisk reaksjon på legemidlet. Hvis du merker disse tegnene, skal du kontakte legen din umiddelbart.

Svært vanlige bivirkninger (kan påvirke flere enn 1 av 10 personer)
Hodepine og rennende nese.

Vanlige bivirkninger (kan påvirke opp til 1 av 10 personer)
Sår hals, tett nese, hoste, diaré, oppkast, magesmerter, for lavt fenylalaninnivå på blodprøver, fordøyelsesbesvær og sykdomsfølelse (kvalme) (se avsnitt 2: “Advarsler og forsiktighetsregler”).

Bivirkninger ikke kjent (hyppighet kan ikke anslås utifra tilgjengelige data)
Gastritt (betennelse i magesekkens slimhinne), øsofagitt (betennelse i spiserørets slimhinne).

Melding av bivirkninger

Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5. Hvordan du oppbevarer Sapropterin Dipharma

Oppbevares utilgjengelig for barn.

Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på doseposen og esken etter ”EXP”. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.

Dette legemidlet krever ingen spesielle oppbevaringsbetingelser.

Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av Sapropterin Dipharma

Virkestoff er sapropterindihydroklorid.
Sapropterin Dipharma 100 mg: Hver dosepose inneholder 100 mg sapropterindihydroklorid (tilsvarende 77 mg sapropterin).
Sapropterin Dipharma 500 mg: Hver pose inneholder 500 mg sapropterindihydroklorid tilsvarende 384 mg sapropterin.
Andre innholdsstoffer er mannitol (E421), kaliumsitrat (E332), sukralose (E955), askorbinsyre (E300). Se avsnitt 2. “Sapropterin Dipharma inneholder kalium”.

Hvordan Sapropterin Dipharma ser ut og innholdet i pakningen

Pulveret til miksturen er et hvitt til gulaktig pulver, fylt i poser som inneholder 100 mg eller 500 mg sapropterindihydroklorid.

Pakker med 30 doseposer.

Innehaver av markedsføringstillatelsen

Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Tyskland

Tilvirker

Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Italia
eller
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola, PLA 3000
Malta

Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 30.01.2023

Andre informasjonskilder

Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu

Sapropterin Dipharma

Reseptgruppe C Reseptbelagt legemiddel.

Står ikke på WADAs dopingliste.

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Sapropterin Dipharma 100 mg pulver til mikstur, oppløsning

Sapropterin Dipharma 500 mg pulver til mikstur, oppløsning

sapropterindihydroklorid (sapropterin dihydrochloride)