Dosering: 

Behandling av von Willebrands sykdom bør ledes av en lege med erfaring innen behandling av hemostaseforstyrrelser. Preparatet inneholder ca. 100 IE/ml human VWF etter rekonstituering med 10 ml vann til injeksjonsvæsker. Før tilsetning av albumin er den spesifikke aktiviteten til Willfact 1000 IE ≥50 IE VWF:RCo/mg protein. Styrken av VWF (IE) måles ut fra ristocetin-kofaktoraktivitet (VWF:RCo) sammenlignet med internasjonal standard for VWF-konsentrat. Mengden av human faktor VIII i Willfact er ≤10 IE/100 IE VWF:RCo. FVIII-styrken (IE) bestemmes med Den europeiske farmakopés kromogentest. Vanligvis øker 1 IE/kg VWF det sirkulerende nivået av VWF:RCo med 0,02 IE/ml (2%). Nivåer av VWF:Rco >0,6 IE/ml (60%) og FVIII:C >0,4 IE/ml (40%) bør oppnås. Hemostase kan ikke sikres før FVIII-koagulantaktivitet (FVIII:C) har nådd 0,4 IE/ml (40%). 1 injeksjon av VWF vil først gi maks. økning i FVIII:C etter minst 6-12 timer. Enkeltadministrering av VWF kan ikke omgående korrigere FVIII:C-nivået. Hvis pasientens plasmanivå av FVIII:C ved baseline er under kritisk nivå, er det i alle situasjoner hvor det skal oppnås en rask hemostasekorrigering, som behandling av blødninger, store traumer eller hastekirurgi, nødvendig å gi faktor VIII-preparat sammen med 1. injeksjon av VWF, for å oppnå et hemostatisk plasmanivå av FVIII:C. Dersom omgående økning i FVIII:C ikke er nødvendig, f.eks. ved planlagt operasjon, eller hvis baselinenivået av FVIII:C er tilstrekkelig til å sikre hemostase, kan legen utelate å gi FVIII samtidig med 1. injeksjon. Behandlingsstart: 1. dose av Willfact er 40-80 IE/kg ved behandling av blødninger eller traumer, sammen med nødvendig mengde av et faktor VIII-preparat for å oppnå riktig plasmanivå av FVIII:C, beregnet ut fra pasientens plasmanivå av FVIII:C ved baseline, omgående før intervensjonen eller så snart som mulig etter at en blødningsepisode eller et stort traume har startet. Ved kirurgi bør det gis 1 time før prosedyren. 1 startdose av Willfact på 80 IE/kg kan være nødvendig, spesielt hos pasienter med von Willebrands sykdom type 3 hvor opprettholdelse av adekvate nivåer kan kreve høyere doser enn ved andre typer av VWD. Ved elektiv kirurgi bør behandling med Willfact starte 12-24 timer før kirurgi og gjentas 1 time før prosedyren. I dette tilfellet er samtidig bruk av faktor VIII-preparat ikke nødvendig, siden endogen FVIII:C vanligvis har nådd det kritiske nivået på 0,4 IE/ml (40%) før kirurgi. Dette bør imidlertid bekreftes hos den enkelte pasient. Påfølgende injeksjoner: Ved behov bør behandling fortsettes med en egnet dose av Willfact, med 40-80 IE/kg pr. døgn, gitt som 1 eller 2 injeksjoner pr. døgn i 1 til flere døgn. Dose og behandlingstid avhenger av pasientens kliniske status, blødningstype og alvorlighetsgrad, samt nivå av både VWF:RCo og FVIII:C. Langtidsprofylakse: Willfact kan gis som langtidsprofylakse i en dose som bestemmes individuelt for den enkelte pasient. Doser mellom 40-60 IE/kg, gitt 2-3 ganger i uken, reduserer antall blødningsepisoder. Det finnes ikke data fra kliniske studier som beskriver respons på bruk hos barn <6 år. Bruk hos barn <12 år er kun dokumentert i enkelttilfeller, og bruk hos pasienter som ikke tidligere er behandlet med von Willebrand-faktor er ikke dokumentert i kliniske studier. Administrering: Preparatet skal gis i.v. med en maks. hastighet på 4 ml/minutt. For tilberedning se SPC.