Preparater A-Z
VPRIV, PULVER TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning | Varenr | Pris | Refusjon | SPC |
|---|---|---|---|---|---|
| 400 E | 1 stk. (hettegl.) | 103528 | kr 18850,40 | - |  |
Står ikke på WADAs dopinglistePULVER TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 400 E: Hvert hetteglass inneh.: Velaglucerase-alfa 400 enheter*, natriumsitratdihydrat tilsv. natrium 12,15 mg, sukrose, sitronsyremonohydrat, polysorbat 20. *En enzymenhet defineres som mengden enzym som er nødvendig for å omdanne 1 µmol p-nitrofenyl beta-D-glukopyranosid til p-nitrofenol pr. minutt ved 37°C.
Dosering:
Anbefalt dose er 60 enheter/kg annenhver uke. Dosejusteringer kan foretas på individuelt grunnlag, basert på oppnådde og opprettholdte terapeutiske mål. Kliniske studier har evaluert doser i området 15-60 enheter/kg annenhver uke. Doser >60 enheter/kg er ikke undersøkt. Pasienter under behandling med enzymerstatningsterapi: Pasienter under behandling med imiglucerase enzymerstatningsterapi for Gauchers sykdom type 1, kan bytte over til VPRIV med samme dosering og doseringsintervall. Nedsatt nyre- eller leverfunksjon: Ingen dosejustering er anbefalt. Eldre: Begrensede kliniske data hos pasienter >65 år indikerer ikke behov for dosejusteringer. Barn 4-17 år: Sikkerhetsprofilen er tilsvarende den hos voksne. Administrering: Kun til i.v. infusjon over 60 minutter, gjennom et 0,22 µm filter. For mer informasjon, se SPC/pakningsvedlegg.Forsiktighetsregler:
Behandling bør skje under tilsyn av lege med erfaring i håndtering av pasienter med Gauchers sykdom. Administrering hjemme under overvåking av helsepersonell kan kun vurderes for pasienter som har fått minst 3 infusjoner og som tolererer infusjonen godt. Overfølsomhetsreaksjoner er rapportert. Egnet medisinsk støtte bør derfor være lett tilgjengelig under administrering, og standard akuttbehandling må følges ved alvorlige overfølsomhetsreaksjoner. Bør benyttes med forsiktighet til pasienter som har vist symptomer på overfølsomhet for annen enzymerstatningsterapi. Milde infusjonsrelaterte reaksjoner er de vanligste bivirkningene. Hos behandlingsnaive pasienter oppsto hoveddelen av infusjonsrelaterte reaksjoner i løpet av de første 6 behandlingsmånedene. Håndteringen av infusjonsrelaterte reaksjoner bør baseres på alvorlighetsgraden til reaksjonen og omfatte redusert infusjonshastighet, behandling med antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider og/eller stanse og gjenoppta behandlingen med økt infusjonstid. Forhåndsbehandling med antihistaminer og/eller kortikosteroider kan forhindre påfølgende reaksjoner i tilfeller der symptomatisk behandling er nødvendig. Ved alvorlige infusjonsrelaterte bivirkninger og manglende eller uteblitt effekt, bør det testes for nærvær av antistoffer mot velaglucerase-alfa. Resultatene må rapporteres til legemiddelfirmaet. Inneholder 12,15 mg natrium pr. hetteglass og skal vurderes hos pasienter på kontrollert natriumdiett.Graviditet/Amming:
Pasienter som har Gauchers sykdom og som blir gravide kan oppleve en periode med økt sykdomsaktivitet under graviditet og de første ukene etter fødsel. Det kreves en nytte-risikovurdering ved hver graviditet. Det er nødvendig med nøye overvåking av graviditet og kliniske manifestasjoner av Gauchers sykdom for individualisering av behandling. Dyrestudier viser ingen bevis for nedsatt fertilitet. Overgang i placenta: Ingen data hos gravide. Dyrestudier indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige effekter. Forsiktighet må utvises ved forskrivning til gravide. Overgang i morsmelk: Ukjent. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til ammende.Bivirkninger:
Svært vanlige (≥1/10): Muskel-skjelettsystemet: Bensmerter, artralgi, ryggsmerter. Nevrologiske: Hodepine, svimmelhet. Øvrige: Infusjonsrelatert reaksjon, asteni/tretthet, pyreksi/økt kroppstemperatur. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Magesmerter/smerter i øvre del av buken, kvalme. Hjerte/kar: Takykardi, hypertensjon, hypotensjon, flushing. Hud: Utslett, urticaria. Immunsystemet: Overfølsomhetsreaksjoner. Undersøkelser: Forlenget aktivert partiell tromboplastintid, positiv for nøytraliserende antistoff.Egenskaper:
Klassifisering: Velaglucerase-alfa er et glykoprotein, som produseres ved genaktiveringsteknologi i en human cellelinje, og har samme aminosyresekvens som det naturlig forekommende humane enzymet glukocerebrosidase. Virkningsmekanisme: Velaglucerase-alfa supplerer eller erstatter beta-glukocerebrosidase, enzymet som katalyserer hydrolysen av glukocerebrosid til glukose og ceramid i lysosomet, og reduserer mengden akkumulert glukocerebrosid og korrigerer patofysiologien ved Gauchers sykdom. Velaglucerase-alfa øker hemoglobinkonsentrasjonen og trombocyttallet og reduserer lever- og miltvolumet hos pasienter med Gauchers sykdom type 1. Absorpsjon: Cmax oppnås 40-60 minutter etter infusjonsstart. Halveringstid: Etter avsluttet infusjon falt serumkonsentrasjonene av velaglucerase-alfa raskt på mono- eller tofasisk måte. T½ ca. 5-12 minutter for doser på 15, 30, 45 og 60 enheter/kg. Velaglucerase-alfa utviste en omtrent lineær (dvs. førsteordens) farmakokinetisk profil, og Cmax og AUC økte omtrent i forhold til dosen i doseområdet 15-60 enheter/kg. Distribusjonsvolum ved steady state var omtrent 10% av kroppsvekten. Det at velaglucerase-alfa har så høy clearance fra serum (gjennomsnitt 6,7-7,6 ml/minutt/kg) er konsistent med det raske opptaket av velaglucerase-alfa til makrofager via mannosereseptorer. Clearance hos pediatriske pasienter var omtrent den samme som for voksne. Ingen tilsynelatende farmakokinetiske forskjeller mellom mannlige og kvinnelige pasienter.Sist endret: 17.10.2011
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
