Preparater A-Z
Replagal, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning | Varenr | Pris | Refusjon | SPC |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 mg/ml | 3,5 ml (hettegl.) | 007601 | kr 16607,30 | - |  |
| 4 × 3,5 ml (hettegl.) | 013529 | kr 66324,20 | - | | |
| 10 × 3,5 ml (hettegl.) | 013579 | kr 165757,91 | - | |
Står ikke på WADAs dopinglisteKONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 1 mg/ml: 1 ml konsentrat inneh.: Agalsidase alfa 1 mg, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat, polysorbat 20, natriumklorid, natriumhydroksid, vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner:
Langsiktig enzymsubstitusjonsbehandling hos pasienter med bekreftet diagnose Fabrys sykdom (α-galaktosidase A-mangel).Dosering:
En dose på 0,2 mg/kg kroppsvekt administreres annenhver uke ved i.v. infusjon over 40 minutter. Ingen dosejustering nødvendig ved nyresvikt. Ingen anbefalt dosering for barn <7 år og eldre >65 år, da sikkerhet og effekt ikke er vist.Forsiktighetsregler:
Skal administreres under tilsyn av lege med erfaring fra håndtering av pasienter med Fabrys sykdom eller andre arvelige metabolske lidelser. Idiosynkratiske infusjonsrelaterte reaksjoner kan utvikles. Ved milde/moderate akutte infusjonsreaksjoner, må legehjelp tilkalles straks og egnede tiltak treffes. Infusjonen kan avbrytes midlertidig (5-10 minutter) til symptomene går tilbake, slik at infusjonen kan startes igjen. Milde og forbigående reaksjoner krever ikke nødvendigvis medisinsk behandling eller at infusjonen stanses. Oral eller i.v. forhåndsbehandling med antihistaminer og/eller kortikosteroider kan forhindre senere reaksjoner om symptomatisk behandling er nødvendig. Allergilignende overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Ved alvorlige allergiske eller anafylaktoide reaksjoner må umiddelbar seponering vurderes og standard akuttbehandling følges. IgG-antistoffer mot proteiner kan utvikles. Forekomst av omfattende nyreskade kan begrense nyrenes respons på enzymsubstitusjonsbehandling, muligens pga. underliggende irreversible patologiske endringer. I slike tilfeller forblir tapet av nyrefunksjon innenfor forventet område for naturlig sykdomsutvikling.Interaksjoner:
Bør ikke administreres samtidig med klorokin, amiodaron, benokin eller gentamycin, da disse potensielt kan hemme intracellulær α-galaktosidaseaktivitet. I kliniske studier ble nevropatiske smertelindrende legemidler (som karbamazepin, fenytoin og gabapentin) administrert samtidig til de fleste pasienter uten at interaksjon ble påvist.Graviditet/Amming:
Overgang i placenta: Svært begrensede kliniske data fra eksponerte svangerskap har ikke vist bivirkninger for mor eller nyfødt barn. Forsiktighet må utvises ved forskrivning til gravide. Overgang i morsmelk: Ukjent. Forsiktighet må utvises ved forskrivning til ammende.Bivirkninger:
Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Kvalme. Hjerte/kar: Rødme. Nevrologiske: Hodepine. Øvrige: Rigor, pyreksi, smerte og ubehag, tretthet. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Diaré, oppkast, magesmerter/ubehag. Hjerte/kar: Takykardi, palpitasjoner, hypertensjon. Hud: Akne, erytem, pruritus, utslett, livedo reticularis. Luftveier: Hoste, heshet, følelse av sammensnøring av halsen, dyspné, nasofaryngitt, faryngitt, økt sekresjon i halsen, rhinoré. Muskel-skjelettsystemet: Ubehag i muskler og skjelettsystem, myalgi, ryggsmerter, smerter i ekstremitetene, perifer hovenhet, artralgi, hovenhet i leddene. Nevrologiske: Svimmelhet, dysgeusi, nevropatisk smerte, skjelvinger, hypersomni, hypoestesi, parestesi. Stoffskifte/ernæring: Perifert ødem. Undersøkelser: Redusert korneal refleks. Øre: Tinnitus, forverret tinnitus. Øye: Økt lakrimasjon. Øvrige: Økt tretthet, varmefølelse, kuldefølelse, asteni, brystsmerter, trangpustethet, influensalignende symptomer, utslett på injeksjonsstedet, uvelhet. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Hud: Angionevrotisk ødem, urticaria. Muskel-skjelettsystemet: Tyngdefølelse. Nevrologiske: Parosmi. Undersøkelser: Redusert oksygenmetning. Rapporterte bivirkninger hos den pediatriske populasjonen (barn og ungdom) er generelt sett de samme som hos voksne. Infusjonsrelaterte reaksjoner og smerteeksaserbasjoner oppstår imidlertid hyppigere.Egenskaper:
Klassifisering: Humanprotein α-galaktosidase A produsert ved genteknologi i human cellelinje. Virkningsmekanisme: Agalsidase alfa katalyserer hydrolysen av Gb3 og spalter terminal galaktoserest fra molekylet. Reduserer akkumuleringen av Gb3 i mange celletyper, inkl. endotel- og parenkymceller. Fordeling: Distribusjonsvolum: Ca. 17% av kroppsvekten. Halveringstid: Ca. 108 ± 17 minutter hos menn, og ca. 89 ± 28 minutter hos kvinner. Clearance normalisert for kroppsvekt er hhv. 2,66 og 2,10 ml/minutt/kg for menn og kvinner. Metabolisme: Peptidhydrolyse. Svekket leverfunksjon forventes å ikke påvirke farmakokinetikken på en klinisk signifikant måte.Andre opplysninger:
Bør ikke blandes med andre legemidler, da undersøkelser vedrørende uforlikeligheter ikke foreligger.Sist endret: 19.10.2011
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
