PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE og
1000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Faktor
IX 500 IE, resp. 1000 IE, natriumklorid, L-lysinmonohydroklorid, natriumsitrat.
II) Hetteglass: Vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner:
Behandling av og profylakse mot blødninger
hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX-mangel).
Dosering:
Behandling bør initieres og følges opp av lege
med erfaring i behandling av hemofili. Dosering og behandlingsvarighet
avhenger av grad av faktor IX-mangel, lokalisering og omfanget av
blødningen, samt pasientens kliniske tilstand. 1 IE faktor IX-aktivitet
tilsv. mengden faktor IX i 1 ml normalt humant plasma. Beregning av
dosen er basert på data som viser at 1 IE faktor IX/kg kroppsvekt
øker faktor IX-aktiviteten i plasma med 1,2% av normal aktivitet.
Dosen beregnes vha. følgende formel: Anbefalt dose (IE)=kroppsvekt
(kg) × ønsket økning i faktor IX-aktivitet (IE/dl) ×
0,8.
Intermitterende behandling: Dose og doseringshyppighet
bør alltid bestemmes iht. klinisk effekt. Behov for administrering
>1 gang daglig er sjelden. Ved følgende blødningstilstander må faktor
IX-aktiviteten ikke komme under angitt plasmaaktivitet i den aktuelle
perioden. Veiledning for dosering ved blødninger og kirurgi:
Blødningsgrad/type kirurgi | Nødvendig faktor IX-nivå (IE/dl) | Doseringshyppighet/behandlings- varighet |
Blødning: | | |
Ukompliserte ledd-/ muskelblødninger
eller oral blødning | 20-40 | Infusjon gjentas hver 24.
time. Minst 1 dags behandling, inntil blødnings- episoden
(indikert ved smerte) er opphørt. |
Betydelige ledd-/ muskelblødninger
eller hematom | 30-60 | Infusjon gjentas hver 24.
time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutte symptomer
er opphørt. |
Livstruende blødninger | 60-100 | Infusjon gjentas hver 8.-24.
time inntil den livstruende tilstanden er opphørt. |
| | |
Kirurgi: | | |
Mindre inngrep, inkl. tanntrekking | 30-60 | Infusjon gjentas hver 24.
time. Minst 1 dags behandling, inntil blødningen er stoppet. |
Større inngrep | 80-100 (pre- og postoperativt) | Infusjon gjentas hver 8.-24.
time inntil tilfredsstillende sårheling, deretter behandling
i minst 7 dager for å opprettholde en faktor IX-aktivitet
på 30-60 IE/dl. |
Individuell variasjon i respons (plasmanivå
og halveringstid varierer). Faktor IX-aktiviteten bør monitoreres
under behandlingen for å beregne dosering og doseringshyppighet. Ved
større kirurgiske inngrep er nøye monitorering vha. koagulasjonsanalyser
(faktor IX-aktivitet i plasma) helt nødvendig. Ved langvarig blødningsprofylakse
ved alvorlig hemofili B gis 20-40 IE faktor IX/kg kroppsvekt med 3-4
dagers intervall. Hyppigere dosering eller høyere doser kan være nødvendig,
spesielt hos yngre pasienter.
Administrering: Gis
i.v. med hastighet på opptil 100 IE (1 ml)/minutt.
Barn: Anbefales ikke til barn <6år.
Kontraindikasjoner:
Overfølsomhet for innholdsstoffene.
Forsiktighetsregler:
Pasienten skal følges nøye mht. utvikling av
nøytraliserende antistoffer mot faktor IX. Hvis forventet faktor IX-aktivitet
ikke oppnås eller blødningen ikke kontrolleres ved adekvat dosering
bør det testes for antistoffer (biologisk testing målt i Bethesda-enheter).
Ved høyt antistoffnivå kan faktor IX-behandling ha mindre effekt og
annen behandling bør vurderes. I slike tilfeller bør det tas kontakt
med sykehus som er spesialisert innen hemofili. Overfølsomhetsreaksjoner
kan forekomme og pasienten bør overvåkes i starten av behandlingen.
Pasienter bør informeres om symptomer som elveblest, sammensnøring
i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaktiske reaksjoner. Ved slike
symptomer skal behandlingen avbrytes umiddelbart og lege kontaktes.
Behandling av sjokk skal ev. igangsettes. Pasienter som får allergiske
reaksjoner bør testes for antistoffer pga. økt risiko for anafylaksi
ved senere tilførsel av faktor IX. Pga. risiko for trombotiske komplikasjoner
bør administrering til pasienter med leversykdom, postoperative pasienter,
nyfødte eller pasienter med risiko for trombose eller disseminert
intravaskulær koagulasjon (DIC) følges klinisk for å vurdere tidlige
tegn på trombose og koagulopati. Nytten av behandlingen bør veies
mot risikoen for slike komplikasjoner. Til tross for standardtiltak
kan ikke overføring av smittsomme agens utelukkes fullstendig ved
bruk av preparater fremstilt fra humant blod eller plasma. Dette gjelder
også ukjente virus og andre patogener. Tiltakene anses for å være
effektive mot hiv, HAV, HBV og HCV, men kan ha begrenset effekt mot
parvovirus B19. Parvovirus B19 kan være alvorlig for gravide (fosterinfeksjon)
og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi).
Vaksinering (hepatitt A og B) bør vurderes ved gjentatt/regelmessig
behandling med preparatet.
Graviditet/Amming:
Erfaring mangler. Skal kun brukes under graviditet
og amming hvis det er helt nødvendig.
Bivirkninger:
Sjeldne (<1/1000):
Overfølsomhets-/allergiske reaksjoner (angioødem,
brennende og stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, flushing,
generell urticaria, hodepine, elveblest, hypotensjon, døsighet, kvalme,
rastløshet, takykardi, sammensnøring i brystet, kribling, oppkast,
hvesing). Disse reaksjonene kan i visse tilfeller utvikle seg til
alvorlige anafylaktiske reaksjoner, og kan være forbundet med dannelsen
av faktor IX-antistoffer. Nefrotisk syndrom etter forsøk på immuntoleranseinduksjon
hos pasienter med hemofili B med faktor IX-antistoff og kjent allergisk
reaksjon. Feber. Dannelse av nøytraliserende antistoffer. Tromboemboliske
episoder.
Rapportering av bivirkninger
Egenskaper:
Klassifisering: Koagulasjonsfaktor IX fremstilt fra normalt
humant plasma.
Virkningsmekanisme:
Virker som endogen faktor IX. Aktiveres av
faktor XIa eller faktor VIIa/vevsfaktorkompleks i hhv. indre og ytre
koagulasjonssystem. Aktivert faktor IX (IXa) i kombinasjon med faktor
VIIIa aktiverer faktor X, som så katalyserer omdanning av protrombin
til trombin og fører til koageldannelse ved spalting av fibrinogen
til fibrin.
Halveringstid:
Ca. 23 timer.
Oppbevaring og holdbarhet:
Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Kan oppbevares
ved høyst 25°C i 1 måned. Må ikke fryses. Beskyttes mot lys. Bør brukes
umiddelbart etter tillaging. Oppbevaringstiden bør ikke overstige
24 timer ved 2-8°C hvis ikke fortynningen er utført under aseptiske
forhold.
Andre opplysninger:
Må ikke blandes med andre legemidler. Bare
medfølgende injeksjonsutstyr bør brukes. Instruksjoner for bruk og
håndtering, se pakningsvedlegg. Navn og batchnr. bør registreres hver
gang preparatet gis.
Sist endret: 12.11.2009
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)