Increlex

Ipsen

Rekombinant insulinlignende vekstfaktor-1 (IGF-1).

ATC-nr.: H01A C03

Reseptgruppe C. Reseptbelagt preparat.T




INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 10 mg/ml: 1 ml inneh.: Mecasermin 10 mg, benzylalkohol, natriumklorid, polysorbat 20, konsentrert eddiksyre, natriumacetat, vann til injeksjonsvæsker.


Indikasjoner: 

Langtidsbehandling av vekstforstyrrelse hos barn og unge med alvorlig primær mangel på insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1). Alvorlig primær mangel på IGF-1 er definert ved: Høyde SDS ≤-3 og basale IGF 1-nivåer under 2,5-prosentilen for alder og kjønn og tilstrekkelig nivå av veksthormon (GH), eksklusjon av sekundære former for mangel på IGF-1 som underernæring/feilernæring, hypotyreoidisme eller kronisk behandling med farmakologiske doser av antiinflammatoriske steroider. Alvorlig primær mangel på IGF-1 omfatter pasienter med mutasjoner i veksthormonreseptoren, i signalveien for veksthormonreseptoren og IGF-1 gendefekter. Disse mangler ikke veksthormon og kan derfor ikke forventes å respondere adekvat på eksogen veksthormonbehandling. Diagnosen bør bekreftes ved IGF-1-generasjonstest.

Dosering: 

Individuell. Behandling utføres av lege med erfaring i diagnostisering og behandling av vekstforstyrrelser. Anbefalt startdose 0,04 mg/kg 2 ganger daglig s.c. Dersom det ikke forekommer signifikante bivirkninger i løpet av minst 1 uke, kan dosen økes trinnvis med 0,04 mg/kg til maks. dose 0,12 mg/kg 2 ganger daglig. Doser >0,12 mg/kg 2 ganger daglig er ikke undersøkt hos barn med alvorlig primær mangel på IGF-1. Dersom anbefalt dose ikke tolereres, kan lavere dose vurderes. Behandlingseffekt skal evalueres mhp. veksthastighet. Laveste dose gis rett før/etter måltid/matbit. Ved hypoglykemi, til tross for adekvat matinntak, bør dosen reduseres. Injeksjonsstedet bør varieres.

Kontraindikasjoner: 

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene. I.v. administrering. Aktiv eller mistenkt neoplasi. Ved tegn på neoplasi skal behandlingen avbrytes. Bruk hos for tidlig fødte barn eller nyfødte pga. innhold av benzylalkohol.

Forsiktighetsregler: 

Thyreoideaforstyrrelser og ernæringsmangler bør korrigeres før behandlingsstart. Mecasermin erstatter ikke veksthormonbehandling. Bør ikke brukes til vekstfremming hos pasienter med lukkede epifyser. Forsiktighet bør utvises hos små barn, barn som tidligere har hatt hypoglykemi og barn med uregelmessig matinntak. Høyrisikoaktiviteter bør unngås 2-3 timer etter dosering, spesielt ved behandlingsstart, inntil veltolerert dosering er etablert. Dersom alvorlig hypoglykemi fører til bevisstløshet eller redusert evne til å innta mat på normal måte, kan det være nødvendig å injisere glukagon. Glukagon bør være tilgjengelig for personer med tidligere alvorlig hypoglykemi. Ved første gangs forskrivning bør foresatte gis opplæring i tegn, symptomer og behandling av hypoglykemi, inkl. injeksjon av glukagon. Ved diabetes kan det være behov for å redusere dosen av insulin og/eller andre hypoglykemiske legemidler. EKG anbefales før oppstart og ved avsluttet behandling. Ved unormale EKG-funn eller kardiovaskulære symptomer, bør regelmessig EKG foretas. Hypertrofi av lymfatisk vev forbundet med komplikasjoner som snorking, søvnapné og kroniske effusjoner i mellomøret kan forekomme. Regelmessig undersøkelse anbefales for å utelukke potensielle komplikasjoner eller igangsette relevant behandling. Intrakraniell hypertensjon med papillødem, synsforstyrrelser, hodepine, kvalme og/eller oppkast kan forekomme. Fundoskopi anbefales ved oppstart, regelmessig under behandlingen og ved kliniske symptomer. Glidning av femurhodets epifyseskive og progresjon av skoliose kan forekomme ved rask vekst. Disse tilstandene, samt andre tegn og symptomer forbundet med veksthormonbehandling, bør overvåkes. Lokale og/eller systemiske reaksjoner slik som overfølsomhet, urticaria, pruritus og erytem kan forekomme. Alvorlig anafylaktisk reaksjon kan forekomme. Foresatt og pasient skal informeres om mulighet for slike reaksjoner og om at behandling skal avbrytes og medisinsk hjelp oppsøkes øyeblikkelig ved systemisk allergisk reaksjon. Behandling bør revurderes ved fremdeles uteblitt respons etter 1 år. Ved allergiske reaksjoner med uventede høye blodverdier av IGF-1 etter injeksjon eller uteblitt vekstrespons, kan årsaken være antistoffrespons på injisert IGF-1. Anvisninger for antistofftesting bør da følges. Vekstreduksjon som en konsekvens av antistoffdannelsen er ikke sett. Inneholder benzylalkohol som kan forårsake forgiftninger og anafylaktoide reaksjoner hos spedbarn og barn opp til 3 år (se Kontraindikasjoner). Anbefales ikke til barn <2 år pga. manglende sikkerhets- og effektdata. Hypoglykemi kan svekke evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.

Graviditet/Amming:

Overgang i placenta: Ukjent. Dyrestudier utilstrekkelige for å utrede effekter på svangerskapsforløp. Skal ikke brukes under graviditet, med mindre strengt nødvendig. Overgang i morsmelk: Amming anbefales ikke.

Bivirkninger:

Svært vanlige (≥1/10): Blod/lymfe: Hypertrofi av thymus. Luftveier: Tonsillehypertrofi, snorking. Nevrologiske: Hodepine. Stoffskifte/ernæring: Hypoglykemi. Øre: Hypoakusis. Øvrige: Hypertrofi på injeksjonsstedet. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Blod/lymfe: Lymfadenopati. Gastrointestinale: Oppkast, brekninger, abdominalsmerter, smerter i øvre del av abdomen, utvidelse av abdomen, dysfagi. Hjerte/kar: Kardiomegali, ventrikulær hypertrofi, atriehypertrofi, takykardi, paroksysmal takykardi, nedsatt funksjon av mitralklaff, nedsatt funksjon av trikuspidalklaff. Hud: Hudhypertrofi, hudpolypper, unormal hårstruktur. Infeksiøse: Febril infeksjon, øvre luftveisinfeksjon, mellomørebetennelse, serøs mellomørebetennelse, kronisk serøs mellomørebetennelse, øregangsbetennelse, faryngitt, tonsilitt, øreinfeksjon, candidiasis i munnhulen. Kjønnsorganer/bryst: Gynekomasti, ovarialcyste. Luftveier: Hypertrofi av adenoider, hypertrofi av nesemusling, dyspné, forstyrrelser i neseslimhinnen, obstruktiv luftveissykdom, unormal respirasjon, kongestion i nesen, pusting gjennom munnen. Medfødte og genetiske sykdommer: Kongenital kjevedeformasjon, pigmenterte føflekker. Muskel-skjelettsystemet: Artralgi, ekstremitetssmerter, myalgi, skoliose, spinal deformasjon, forstyrrelser i bløtvev, muskelkrampe, flankesmerte, stivhet i muskler og skjelett. Nevrologiske: Kramper, febrile kramper, benign intrakraniell hypertensjon, bevisstløshet, søvnapnésyndrom, svimmelhet, skjelving, «restless legs»-syndrom. Nyre/urinveier: Nefrolitiasis, hydronefrose, renal kolikk. Psykiske: Depresjon, nattskrekk, nervøsitet, avvikende atferd, desorientering. Stoffskifte/ernæring: Hypoglykemisk anfall, hyperglykemi, hyperlipidemi, fedme. Undersøkelser: Bilyd på hjertet, unormal tympanometri, unormalt EKG, økt ALAT, økt ASAT, vektøkning. Øre: Øreflod, øresykdommer, sykdommer i mellomøret, sykdommer i trommehinnen, øreverk, kongestion i øret, væske i mellomøret. Øye: Papillødem, redusert skarpsyn, myopi. Øvrige: Slimhinnehyperplasi, hypertrofi, slimhinneødem, asteni, sløvhet, ubehag i brystet, systemisk overfølsomhet. På injeksjonsstedet: Smerte, blodutredelse, fibrose, reaksjon, hevelse, hardhet, pigmentforandringer. Adenotonsillektomi, adenoidektomi, innsettelse av dren i øret. Flere av de vanlige bivirkningene har forekommet hos kun 1 pasient. Etter markedsføring er følgende bivirkninger rapportert: Alvorlig anafylaksi, generalisert urticaria, angioødem, dyspné, pruritus, urticaria.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning:

Symptomer: Hypoglykemi. Langvarig overdosering kan gi symptomer på akromegali eller gigantisme. Behandling: Lindre hypoglykemisk effekt. Inntak av oral glukose eller mat. Ved bevissthetstap kan det gis glukose i.v. eller glukagon parenteralt. Se Giftinformasjonens anbefalinger H01A C03.

Egenskaper:

Klassifisering: Human insulinlignende vekstfaktor-1 (IGF-1) fremstilt ved rekombinant DNA-teknikk. Virkningsmekanisme: IGF-1 er den viktigste hormonelle mediator for høydevekst. I målvev bindes IGF-1 til type 1 IGF-1-reseptoren. Reseptoraktivering induserer en rekke prosesser og gir høydevekst. De metabolske aktivitetene til IGF-1 er delvis rettet mot stimulering av opptak av glukose, fettsyrer og aminosyrer. Absorpsjon: Biotilgjengelighet etter s.c. administrering ca. 100% (friske personer). Proteinbinding: Bundet til 6 IGF-bindingsproteiner (IGFBP) i blod, ca. 80% bundet som kompleks med IGFBP-3 og syrelabil subenhet. Fordeling: 0,257 (±0,073) liter/kg ved s.c. dose på 0,045 mg/kg. Antas å øke ved økende dose. Halveringstid: Gjennomsnittlig 5,8 timer ved s.c. dose på 0,12 mg/kg. Metabolisme: Lever og nyre. Utskillelse: Clearance omvendt proporsjonal med serumnivå av IGFBP-3. Total systemisk clearance 0,04 liter/time/kg ved 3 mg/liter IGFBP-3.

Oppbevaring og holdbarhet: 

Kjemisk og fysisk stabilitet under bruk er vist i 30 dager ved 2-8°C. Fra et mikrobiologisk synspunkt kan preparatet oppbevares i maks. 30 dager ved 2-8°C etter anbrudd.

Andre opplysninger: 

Preparatet er godkjent på særskilt grunnlag. Full dokumentasjon er hittil ikke mulig pga. lav sykdomsinsidens. Bør ikke blandes med andre legemidler.

Sist endret: 23.09.2010
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


  

Increlex, INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakningVarenrPrisRefusjonSPC
10 mg/ml1 × 4 ml (hettegl.) 106397kr 6537,20H01AC03_1SPC