Immunine

Baxter

Koagulasjonsfaktor IX-konsentrat.

ATC-nr.: B02B D04

Reseptgruppe C. Reseptbelagt preparat.T

Klasse grønn Står ikke på WADAs dopingliste



PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 600 IE og 1200 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Human faktor IX 600 IE, resp. 1200 IE, natriumklorid, natriumsitratdihydrat. II) Hetteglass: Sterilt vann til injeksjonsvæsker. Spesifikk aktivitet ≥50 IE/mg protein.


Indikasjoner: 

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX-mangel). Indisert for alle aldersgrupper fra barn >6 år til voksne. Det finnes ikke tilstrekkelige data for å kunne anbefale bruk til barn <6 år.

Dosering: 

Behandling bør initieres under overvåkning av lege med erfaring innen hemofilibehandling. Dosering og varighet avhenger av alvorlighetsgrad av faktor IX-mangel, lokalisering og blødningsomfang samt pasientens kliniske tilstand. Antall enheter uttrykkes i Internasjonale Enheter (IE), relatert til aktuell WHO-standard for faktor IX-produkter. Faktor IX-aktivitet i plasma uttrykkes enten i prosent (relatert til normalt humant plasma) eller i IE (relatert til internasjonal standard for faktor IX-konsentrat i plasma). 1 IE av faktor IX-aktivitet tilsv. samme mengde faktor IX som i 1 ml normalt humant plasma. Beregning av nødvendig dose baseres på empirisk erfaring; 1 IE faktor IX/kg kroppsvekt øker normal faktor IX-aktivitet i plasma med 0,9%. Nødvendig dose beregnes vha. følgende formel: Dose (antall enheter) = kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (%) (IE/dl) × 1,1. Mengde og doseringsintervall bør alltid bestemmes mht. individuell klinisk effekt. Faktor IX-produkter må sjelden gis mer enn 1 gang/dag. Dersom noen av følgende hemoragiske tilfeller oppstår, bør faktor IX-aktiviteten ikke bli lavere enn oppgitt plasmaaktivitetsnivå (i % av normal eller i IE/dl) i løpet av tilsvarende periode. Veiledning for dosering ved blødninger og kirurgi:

Blødningsgrad/
Type kirurgisk inngrep

Nødvendig faktor
IX-nivå (% av
normal eller i IE/dl)

Doseringsfrekvens (timer)/
Behandlingsvarighet
(dager)

Blødning:

 

 

Tidlig hemartrose,
muskelblødning eller
munnblødning

20-40

Gjenta hver 24. time i minst 1 dag, inntil blødningsepisoden, indikert ved smerte, har opphørt eller det er
oppnådd tilheling.

Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller
hematom

30-60

Gjenta infusjonen hver 24. time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutt funksjonshemming har opphørt.

Livstruende blødninger

60-100

Gjenta infusjon hver 8.-24. time inntil risiko har opphørt.

Kirurgi:

 

 

Mindre, inkl. trekking av
tenner

30-60

Hver 24. time i minst 1 dag, til tilheling er oppnådd.

Større

80-100
(pre- og postoperativt)

Gjenta infusjonen hver
8.-24. time inntil adekvat
sårtilheling oppnås,
fortsett så ytterligere i
minst 7 dager for å
opprettholde FIX-aktiviteten på 30-60%.

Under behandling anbefales egnet fastsettelse av faktor IX-nivåer som veiledning for administrering av dose og frekvens av gjentatte infusjoner. Ved større kirurgiske inngrep er det absolutt nødvendig med eksakt monitorering av substitusjonsterapien gjennom koagulasjonsanalyse (plasma faktor IX-aktivitet). Enkelte kan reagere ulikt på faktor IX og oppnå ulike nivåer av in vivo-«recovery» og påvise ulike halveringstider. Langtidsprofylakse mot blødninger ved alvorlig hemofili B: Vanlig dose er 20-40 IE faktor IX/kg kroppsvekt hver 3.-4. dag. I noen tilfeller, spesielt hos yngre, kan kortere doseringsintervall eller høyere dose være nødvendig. Utvikling av faktor IX-inhibitorer (nøytraliserende antistoffer) må monitoreres. Dersom forventet faktor IX-aktivitetsnivå i plasma ikke oppnås, eller dersom blødning ikke kontrolleres med beregnet dose, bør biologisk testing utføres for å identifisere faktor IX-inhibitor. Ved høye inhibitornivåer kan faktor IX-behandling være ineffektiv, og andre behandlingsalternativ bør vurderes. Barn <6 år: Anbefales ikke pga. utilstrekkelige data og doseringsanbefaling kan ikke gis. Administrering: Gis i.v. Anbefalt injeksjons-/infusjonshastighet: ≤2 ml/minutt.

Kontraindikasjoner: 

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene. Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og/eller hyperfibrinolyse. Når disse tilstandene er kontrollert gjennom egnet behandling, bør preparatet kun gis ved livstruende blødning.

Forsiktighetsregler: 

Intravenøse proteinprodukter kan gi allergiske overfølsomhetsreaksjoner. Inneholder spor av humane proteiner utover faktor IX. Pasienten skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner som elveblest, generalisert urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylakse. Ved symptomer, skal pasienten rådes til straks å avbryte bruken og kontakte lege. Sjokk skal behandles iht. gjeldende medisinsk standard for sjokkbehandling. Nøye monitorering for utvikling av DIC og/eller trombose ved risiko for trombose (dvs. ved tidligere leversykdom, trombofili, episoder med hyperkoagulabilitet, angina pectoris, koronarsykdom, akutt myokardialt infarkt eller hos premature nyfødte). Ved mistanke om DIC skal substitusjonsterapi øyeblikkelig stanses. Standardtiltak for hindring av infeksjoner overført fra legemidler fremstilt av humant blod/plasma omfatter seleksjon av donor, utvelging av individuelle donasjoner og plasmapooler for spesifikke infeksjonsmarkører, og inklusjon av effektive produksjonstrinn for inaktivering/fjerning av virus. Til tross for dette kan en ikke fullstendig ekskludere muligheten for overføring av infeksjonsagens. Dette gjelder også for ukjente eller nye virus og andre patogener. Tiltakene som gjøres anses som effektive mot innkapslede virus (hiv, HBV og HCV) og for det ikke-innkapslede viruset HAV. Tiltakene kan være av begrenset verdi mot ikke-innkapslede virus som parvovirus B19. Parvovirus B19-infeksjon kan være alvorlig for gravide (infeksjon av foster) og ved immunsvikt eller hemolytisk anemi. Vaksinasjon (hepatitt A og B) bør vurderes ved regelmessig/gjentatt mottak av humane plasmaderiverte faktor IX-konsentrater. Immunine 600 IE og 1200 IE inneholder hhv. 20 mg natrium/hetteglass og 41 mg natrium/hetteglass (beregnet mengde), og bør tas i betraktning for pasienter på natriumdiett. Ved gjentatt behandling bør utvikling av faktor IX-inhibitorer monitoreres ved egnet biologisk testing, beregnet i Bethesda-enheter (BE). Det er sett sammenheng mellom forekomst av faktor IX-inhibitor og allergiske reaksjoner. Ved allergiske reaksjoner bør derfor forekomst av inhibitor vurderes. Pasient med faktor IX-inhibitor kan ha høyere risiko for anafylakse ved senere kontakt med faktor IX. Pga. risiko for allergiske reaksjoner, bør de første faktor IX-behandlingene skje under medisinsk overvåkning. Bruk av faktor IX-komplekskonsentrater er forbundet med tromboemboliske komplikasjoner, der risikoen er høyere ved lav renhet. Faktor IX-produkter kan derfor utgjøre en potensiell fare ved tegn til fibrinolyse og ved DIC. Pga. potensiell risiko for trombosekomplikasjoner, bør klinisk overvåkning av tidlige tegn til trombotisk og konsumptiv koagulopati initieres med egnet biologisk testing ved administrering ved leversykdom, postoperativt, til nyfødte eller ved risiko for trombotiske sykdommer eller DIC. Nytten må veies opp mot risikoen for disse komplikasjonene.

Graviditet/Amming:

Reproduksjonsstudier på dyr er ikke utført. Hemofili B forekommer sjelden hos kvinner. Ingen erfaring med bruk under graviditet og amming. Bør kun gis under graviditet og amming hvis klart indisert.

Bivirkninger:

Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Hud: Kløe, utslett. Luftveier: Kribling i halsen/sår hals, tørrhoste. Svært sjeldne (<1/10 000): Blod/lymfe: Faktor IX-inhibitor, DIC. Gastrointestinale: Kvalme, brekninger. Hjerte/kar: Takykardi, myokardialt infarkt, hypotensjon, tromboemboliske episoder, lungeemboli, venetrombose. Hud: Utslett. Immunsystemet: Allergiske reaksjoner, alvorlig anafylakse, angioødem, rødme, generalisert utricaria, elveblest. Luftveier: Hvesing. Nevrologiske: Hodepine, rastløshet, kribling. Nyre/urinveier: Nefrotisk syndrom. Øvrige: Frysninger, brennende og stikkende følelse på infusjonsstedet, feber, overfølsomhetsreaksjoner, letargi, tetthet i brystet. Mulige bivirkninger med humant koagulasjonsfaktor IX-konsentrat: Overfølsomhet eller allergiske reaksjoner (som kan omfatte flere av de ovenfor nevnte bivirkninger) er i sjeldne tilfeller observert. I noen tilfeller har reaksjonene utviklet seg til alvorlig anafylaksi, og forekommet i tett forbindelse med utvikling av faktor IX-inhibitor. Nefrotisk syndrom er rapportert som følge av forsøk på immuntoleranseinduksjon hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og tidligere allergisk reaksjon. Feber er observert i sjeldne tilfeller. Pasienter med hemofili B kan utvikle faktor IX-inhibitorer. Ved utvikling av inhibitorer, vil tilstanden vise seg som utilstrekkelig klinisk respons. I slike tilfeller bør spesialisert hemofilisenter kontaktes. Bruk av faktor IX-produkter med lav renhet er forbundet med myokardialt infarkt, DIC, venetrombose og lungeemboli. Bruk av faktor IX-produkter med høy renhet er sjelden forbundet med slike bivirkninger.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper:

Klassifisering: Koagulasjonsfaktor IX fremstilt fra normalt humant plasma. Virkningsmekanisme: Faktor IX aktiveres av faktor XIa i indre koagulasjonssystem, og av faktor VII/vevsfaktorkompleks i ytre koagulasjonssystem. Komplekset av aktivert faktor IX og VIII aktiverer faktor X, som omdanner protrombin til trombin. Trombin omdanner fibrinogen til fibrin og koagel dannes. Halveringstid: Ca. 17 timer. Toppkonsentrasjon etter 10-30 minutter.

Oppbevaring og holdbarhet: 

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Kan oppbevares ved høyst 25°C i en 3-månedersperiode. Preparatet kan da ikke settes tilbake i kjøleskap, men må brukes eller kastes. Bør brukes umiddelbart etter tilberedning. Rekonstituert produkt må ikke settes tilbake i kjøleskap.

Andre opplysninger: 

1 ml rekonstituert produkt inneholder ca. 120 IE/ml human faktor IX når rekonstituert med hhv. 5 ml (for 600 IE) og 10 ml (for 1200 IE) sterilt vann til injeksjonsvæsker. Må ikke blandes med andre legemidler. Bruk kun vedlagte infusjonsutstyr, da human koagulasjonsfaktor IX kan adsorberes til indre overflate på annet injeksjons-/infusjonsutstyr. Instruksjoner for bruk og håndtering, se pakningsvedlegg. Av hensyn til pasienten bør navn og batchnr. registreres hver gang preparatet gis.

Sist endret: 15.02.2012
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


  

Immunine, PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakningVarenrPrisRefusjonSPC
600 IE1 × 600 IE 116408kr 2843,00B02BD04_1SPC
1200 IE1 × 1200 IE 116419kr 5651,00B02BD04_1SPC