Preparater A-Z
Fabrazyme, PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning | Varenr | Pris | Refusjon | SPC |
|---|---|---|---|---|---|
| 5 mg | 1 stk. (hettegl.) | 016930 | kr 4998,10 | - |  |
| 35 mg | 1 stk. (hettegl.) | 006732 | kr 33978,20 | - | |
Står ikke på WADAs dopinglistePULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 5 mg og 35 mg: Hvert hetteglass inneh.: Agalsidase beta 5 mg, resp. 35 mg, mannitol, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat og dinatriumfosfatheptahydrat. Styrke etter rekonstituering er 5 mg/ml.
Indikasjoner:
Langsiktig enzymsubstitusjonsterapi hos pasienter med diagnose Fabrys sykdom (α-galaktosidase A-mangel).Dosering:
Skal overvåkes av lege med erfaring i behandling av pasienter med Fabrys sykdom eller andre nedarvede metabolske sykdommer. Anbefalt dose er 1 mg/kg kroppsvekt gitt 1 gang hver 2. uke som i.v. infusjon. Initial infusjonshastighet skal ikke overstige 0,25 mg/minutt (15 mg/time). Kan økes gradvis ved påfølgende infusjoner når pasientens toleranse er fastslått. Ingen anbefalt dosering til barn ≤7år og eldre >65 år da sikkerhet og effekt ikke er vist.Forsiktighetsregler:
De fleste pasientene med liten eller gjenværende enzymaktivitet utvikler IgG antistoffer til agalsidase beta, vanligvis innen 3 måneder etter første infusjon. Pasienter med slike antistoffer har en større risiko for å få infusjonsrelaterte reaksjoner og må behandles med forsiktighet ved ny behandling. Antistoffstatus må monitoreres regelmessig. 67% får minst 1 infusjonsrelatert reaksjon og frekvens reduseres over tid. Ved milde/moderate infusjonsrelaterte reaksjoner kan behandling fortsette dersom infusjonshastigheten reduseres og antihistaminer, paracetamol, ibuprofen og/eller kortikosteroider administreres før behandling. IgE-antistoffer er påvist hos et begrenset antall pasienter. Ved alvorlige allergiske eller anafylaktoide reaksjoner må umiddelbar seponering vurderes og standard akuttbehandling må følges. Effekt på nyrer kan være begrenset ved fremskreden nyresykdom.Interaksjoner:
Må ikke administreres sammen med klorokin, amiodaron, monobenzon eller gentamicin pga. teoretisk fare for hemmet intracellulær α-galaktosidaseaktivitet.Graviditet/Amming:
Overgang i placenta: Ikke klarlagt. Skal kun brukes under graviditet hvis strengt nødvendig. Overgang i morsmelk: Går over. Amming anbefales ikke.Bivirkninger:
Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Kvalme, oppkast. Nevrologiske: Hodepine, parestesi. Øvrige: Frysninger, pyreksi, kuldefølelse. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Abdominalsmerte, smerte øverst i abdomen, abdominalt ubehag, mageubehag, oral hypoestesi, diaré. Hjerte/kar: Rødming, hypertensjon, pallor, hypotensjon, hetetokter, takykardi, palpitasjoner, bradykardi. Hud: Pruritus, urticaria, utslett, erytem, generell pruritus, angionevrotisk ødem, hevelse i ansiktet, makulopapulært utslett. Infeksiøse: Nasofaryngitt. Luftveier: Dyspné, nasal kongestion, tett hals, hiving etter pusten, hoste, forverret dyspné. Muskel-skjelettsystemet: Smerter i ekstremitetene, myalgi, ryggsmerter, muskelkramper, artralgi, muskelspenning, stivhet i muskler og skjelett. Nevrologiske: Svimmelhet, somnolens, hypoestesi, sviende følelse, letargi, synkope. Øre: Tinnitus, vertigo. Øye: Økt lakrimasjon. Øvrige: Tretthet, ubehag i brystet, varmefølelse, perifert ødem, smerte, asteni, brystsmerte, ansiktsødem, hypertermi. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Dyspepsi, dysfagi. Hjerte/kar: Sinus bradykardi, perifer kuldefølelse. Hud: Livedo reticularis, erytematøst utslett, pruritisk utslett, misfarget hud, ubehag i huden. Infeksiøse: Rhinitt. Luftveier: Bronkospasme, faryngolaryngeal smerte, rhinoré, takypné, kongestion i øvre luftveier. Muskel-skjelettsystemet: Smerte i muskler og skjelett. Nevrologiske: Hyperestesi, tremor. Øre: Aurikulær hevelse, smerte i øret. Øye: Øyepruritus, okulær hyperemi. Øvrige: Varme og kuldefølelse, influensalignende sykdom, smerte, reaksjon og trombose på infusjonsstedet, malaise, ødem. Svært sjeldne (<1/10 000), ukjent: Hud: Leukocytoklastisk vaskulitt. Immunsystemet: Anafylaktoid reaksjon.Egenskaper:
Klassifisering: Rekombinant α-galaktosidase A med aminosyresekvens identisk med det naturlige enzymet. Virkningsmekanisme: Gjenoppretter enzymaktivitetsnivået tilstrekkelig til å hydrolysere akkumulert substrat (GL-3). Absorpsjon: Fjernes raskt fra sirkulasjonen ved opptak i lysosomer i vaskulære endotel- og parenkymceller. Halveringstid: Ved doser på 0,3 mg/kg, 1 mg/kg og 3 mg/kg var eliminasjonshalveringstiden doseavhengig og varierte fra 45-100 minutter. Metabolisme: Degraderes via peptidhydrolyse. I.v. injeksjon av agalsidase beta 1 mg/kg 2 ganger pr. uke til voksne (infusjonstid ca. 300 minutter) ga gjennomsnittlig Cmax 2000-3500 ng/ml, AUCinf 370-780 mg/ml/minutt, Vss 8,3-40,8 liter, plasmaclearance 119-345 ml/minutt og gjennomsnittlig eliminasjonshalveringstid 80-120 minutter.Andre opplysninger:
Rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker og fortynnes deretter umiddelbart med 9 mg/ml natriumkloridoppløsning før infusjon. Fortynnet oppløsning bør administreres gjennom et 0,2 µm in-line filter for å fjerne proteinpartikler. Les pakningsvedlegget grundig for rekonstitusjon, fortynning og administrering.Sist endret: 12.04.2011
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
