Dosering: 

Patologisk innleiring av jern i vevet: Det anbefales at deferoksaminbehandling startes etter de første 10-15 blodoverføringene eller når klinisk monitorering viser tegn til jernoverskudd (dvs. serumferritinnivå ≥1000 ng/ml). Dosering og administreringsmåte tilpasses symptombildet. Laveste effektive dose bør benyttes. Utskillelse av jern i urin måles daglig. Vanlig initialdose er 500 mg daglig, med økende doser til ønsket jernutskillelse er nådd. Deretter bør jernutskillelse i urin måles med få ukers mellomrom. Vedlikeholdsdosen avhenger av pasientens jernekskresjonshastighet, vanligvis mellom 20-60 mg/kg kroppsvekt. Pasienter med serumferritin <2000 ng/ml trenger ca. 25 mg/kg/dag, og pasienter med 2000-3000 ng/ml serumferritin trenger ca. 35 mg/kg/dag. Individuell dosering tilpasses pasientens jernutskillelseshastighet uavhengig av administreringsmåte. Utskillelse av jern i urin bør overvåkes regelmessig slik at dosen ev. kan tilpasses. Samtidig bruk av vitamin C: Pasienter med jernoverskudd utvikler vanligvis vitamin C-mangel, trolig fordi vitaminet oksideres av jern. Etter 1. måned med chelatorbehandling kan vitamin C gis som tilleggsbehandling. Voksne: Opptil 200 mg vitamin C daglig kan gis fordelt på flere doser. Vitamin C øker jerntilgjengeligheten for chelatering. Barn: <10 år: 50 mg. >10 år: 100 mg. Eldre: Forsiktighet bør utvises, og det anbefales å starte i nedre del av doseringsskalaen. Akutt jernforgiftning: Behandling bør skje både peroralt og parenteralt. Per os etter mageskylling gis 5-10 g deferoksamin (innholdet i 10-20 hetteglass) oppløst i 50-100 ml sterilt vann (ev. gjennom en sonde). Nytten av peroral behandling er omdiskutert. For å eliminere absorbert jern bør deferoksamin gis i.m. eller i.v. Alle pasienter med serumjern >500 μg/dl (89,5 μmol/liter), pasienter med serumjern >350 μg/dl (62,6 μmol/liter) og tegn på fritt jern, samt pasienter med symptomer på akutt jernforgiftning der jernnivået i blod ikke er tilgjengelig, bør få deferoksamin i.m. eller i.v. Hvis pasienten er normotensiv, gis 1 g til barn og 2 g til voksne som en enkelt i.m. injeksjon. Hvis pasienten er hypotensiv eller i sjokk, anbefales i.v. administrering. Maks. hastighet for i.v. administrering er 15 mg/kg/time, men total døgndose må ikke overstige 80 mg/kg. Administreringshastigheten bør reduseres så raskt situasjonen tillater det, vanligvis etter 4-6 timer. Behandlingen bør fortsette til jernnivået i serum er lavere enn total bindingskapasitet. Effekten av behandlingen avhenger av tilstrekkelig vannlating for å sikre at jernkomplekset ferrioksamin blir utskilt. Hvis oligouri eller anuri utvikles, kan peritoneal dialyse, hemodialyse eller hemofiltrasjon bli nødvendig. Aluminiumopplagring hos pasienter med terminal nyresvikt: Pasienter med symptomer eller organdysfunksjon pga. aluminiumoverskudd bør behandles. Hos pasienter uten symptomer bør behandling vurderes hvis aluminiumnivået i serum holder seg over 60 ng/ml og Desferaltesten er positiv (se nedenfor), spesielt hvis benbiopsi viser aluminiumrelatert bensykdom. 5 mg/kg gis som en langsom i.v. infusjon i løpet av de siste 60 minutter av dialysen. Etter 3 måneders behandling og 4 ukers utvasking bør en ny Desferaltest utføres. Hvis 2 påfølgende tester utført med én måneds mellomrom viser serumnivå av aluminium <75 ng/ml over baseline, anbefales ikke ytterligere behandling. Pasienter på kontinuerlig ambulerende eller syklisk peritoneal dialyse kan gis deferoksamin i.m., som langsom i.v. infusjon, s.c. eller intraperitonealt. Intraperitonealt anbefales. Deferoksamin bør gis én gang i uken i dosen 5 mg/kg før siste skift for dagen. Desferaltest: Basert på at jern- og aluminiumutskillelsen hos friske mennesker ikke kan økes over en viss mengde pr. dag ved tilførsel av Desferal. 1) Desferaltest for patologisk jernopplagring hos pasienter med normal nyrefunksjon: Dersom patologisk jernopplagring foreligger kan dette utnyttes diagnostisk: 500 mg injiseres i.m. Urinen samles i 6 timer og jerninnholdet bestemmes. Utskillelsen av 1-1,5 mg (18-27 μmol) i denne perioden tyder på en patologisk jernopplagring. Verdier >1,5 mg (27 μmol) anses som avgjort patologisk. Testen forutsetter normal nyrefunksjon. 2) Desferal infusjonstest for aluminiumopplagring hos pasienter med terminal nyrefunksjon: Anbefales hos pasienter med serumaluminium >60 ng/ml sammen med serumferritin >100 ng/ml. Baselinenivået for aluminium bør fastslås rett før hemodialyse. I løpet av de siste 60 minuttene av hemodialysen gis 5 mg/kg som langsom i.v. infusjon. Ved start av neste hemodialyse (f.eks. 44 timer etter forrige deferoksamininfusjon) bestemmes serumaluminium en gang til. Desferaltesten anses å være positiv hvis økning i serumaluminium over baseline-nivået er >150 ng/ml. En negativ test ekskluderer imidlertid ikke diagnosen aluminiumoverskudd. Administrering: Kan gis som i.m. injeksjon, men vil som regel gi bedre effekt ved kontinuerlig og langsom i.v. eller s.c. infusjon. Ved i.v. eller s.c. tilførsel brukes en 95 mg/ml oppløsning (500 mg oppløses i 5 ml sterilt vann). Oppløsningen er nær isoton og skal være klar og fargeløs/svak gul. Til i.v. tilførsel bør utelukkende infusjon brukes; 95 mg/ml oppløsningen fortynnes med isoton natriumklorid- eller glukoseoppløsning. Ved kroniske tilstander skal oppløsningen vanligvis administreres sakte (s.c. eller i.v.) over 8-12 timer, uavhengig av dose. Ved akutte tilstander trengs en mer aggressiv chelatering. Anbefalt doseringshastighet er da 15 mg/kg/time. S.c. infusjon vha. pumpe over en periode på 8-12 (ev. 24) timer, anses å være effektivt og beleilig for ambulerende pasienter. Pumpen bør brukes 4-7 ganger pr. uke avhengig av alvorlighetsgrad. I.m. administrering benyttes bare når s.c. infusjon, som er mer effektiv, ikke kan gis. I.v. infusjon kan også benyttes og kan gis sammen med blodoverføring. Kontinuerlig i.v. infusjon kan gis via implantert i.v. system, til bruk ved behandling i hjemmet. Kontinuerlig i.v. infusjon brukes bare til pasienter som ikke kan gis kontinuerlig s.c. infusjon og til pasienter med hjerteproblemer sekundært til jernoverskuddet.