Preparater A-Z
Cystagon, KAPSLER, harde:
| Styrke | Pakning | Varenr | Pris | Refusjon | SPC |
|---|---|---|---|---|---|
| 50 mg | 100 stk. (flaske) | 419937 | kr 807,80 | - |  |
| 150 mg | 100 stk. (flaske) | 419838 | kr 2299,90 | - | |
Cystagon
Står ikke på WADAs dopinglisteKAPSLER, harde 50 mg og 150 mg: Hver kapsel inneh.: Cysteamin (som merkaptaminbitartrat) 50 mg, resp. 150 mg, hjelpestoffer. Fargestoff: Titandioksid (E 171), svart blekk (E 172, E 132, E 133, E 104).
Indikasjoner:
Behandling av diagnostisert nefropatisk cystinose. Reduserer cystinakkumulering i enkelte celler (f.eks. leukocytter, muskel- og leverceller) hos pasienter med nefropatisk cystinose og forsinker utviklingen av nyresvikt når behandlingen påbegynnes på et tidlig stadium.Dosering:
Behandling bør initieres under oppsyn av lege som har erfaring med behandling av cystinose. Dosetitrering og vedlikeholdsterapi: Barn opptil 12 år: Doseres på grunnlag av kroppsoverflaten (g/m2/dag). Anbefalt dose er 1,3 g/m2/dag av fordelt på 4 daglige doser. Voksne og ungdom >12 år med kroppsvekt >50 kg: Anbefalte dose 2 g/dag, fordelt på 4 daglige doser. Titrering: Initial dose bør være ¼ til ⅙ av forventet vedlikeholdsdose, og økes gradvis i løpet av 4-6 uker for å unngå intoleranse. Dosen bør økes så lenge den tolereres og cystinnivået i leukocytter forblir >1 nmol hemicystin/mg protein. Maks. dose benyttet i kliniske utprøvninger er 1,95 g/m2/dag. Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m2/dag, anbefales ikke. Dosejustering: Formålet med behandlingen er å holde leukocyttcystin-nivået <1 nmol hemicystin/mg protein. Cystinnivået i hvite blodlegemer bør derfor monitoreres for å bestemme doseringen. Cystinnivået i hvite blodlegemer bør måles 5-6 timer etter dosering og bør kontrolleres ofte under oppstart av behandlingen (f.eks. månedlig), og hver 3. til 4. måned når doseringen gir stabilt cystinnivå. Administrering: Fordøyelsestoleransen bedres når legemidlet tas sammen med eller umiddelbart etter inntak av mat. Til barn som risikerer å sette kapselen fast i halsen (omkring 6 år og yngre) bør kapslene åpnes og innholdet strøs over maten. Erfaring tilsier at mat som f.eks. melk, poteter og andre stivelsesrike stoffer synes å være egnet. Sure drikker, som f.eks. appelsinjuice, bør helst unngås fordi pulveret løses opp dårlig og kan felle ut. Dialyse eller posttransplanterte pasienter: Erfaring viser at enkelte former for cysteamin iblant tolereres dårligere (dvs. fører til flere uønskede hendelser) dersom pasienten er på dialyse. Det anbefales å monitorere cystinnivået i leukocyttene nøye hos disse pasientene. Nedsatt leverfunksjon: Dosejustering er vanligvis ikke nødvendig, men leukocytt-cystinnivået bør overvåkes.Kontraindikasjoner:
Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene eller penicillamin. Amming. Graviditet, spesielt 1. trimester, hvis ikke strengt nødvendig.Forsiktighetsregler:
Behandlingen må påbegynnes umiddelbart etter at nefropatisk cystinose er diagnostisert, for å oppnå maks. effekt. Nefropatisk cystinose skal være diagnostisert både klinisk og biokjemisk (måling av cystinnivået i leukocytter). Noen tilfeller av Ehlers-Danlos-lignende syndrom på albuene er rapportert hos barn behandlet med høye doser av forskjellige formuleringer av cysteamin (cysteaminklorhydrat, cysteamin eller cysteaminbitartrat), som regel over maks. dosen 1,95 g/m2/dag. Disse hudlesjonene er assosiert med hudstriae og lesjoner i benvevet, som først oppdages ved røntgenundersøkelse. Det anbefales derfor å overvåke huden regelmessig og å vurdere røntgenundersøkelser av benvev etter behov. Pasienten selv eller foreldrene bør også undersøke huden. Hvis lignende hud- eller benforandringer oppstår, anbefales dosereduksjon. Blodprøveverdier bør overvåkes regelmessig. Det er ikke vist at oral cysteamin forebygger avsetning av cystinkrystaller i øynene. Dersom en cysteaminoppløsning brukes med denne indikasjon, bør denne behandlingen fortsette. Preparatet inneholder ikke fosfat. De fleste pasienter vil allerede stå på fosfattilskudd. Dosen av fosfattilskudd må kanskje endres dersom Cystagon skal erstatte preparat med fosfocysteamin. Hele kapsler bør ikke gis til barn <ca. 6 år, se Dosering.Interaksjoner:
Ingen interaksjonsstudier er utført. Kan gis sammen med elektrolytter og mineraltilskudd nødvendige for å behandle Fanconis syndrom, og også sammen med D-vitaminer og thyreoideahormoner. Indometacin og Cystagon har vært gitt samtidig til enkelte pasienter. Hos nyretransplanterte pasienter har behandlinger mot avstøtning vært brukt samtidig med cysteamin.Graviditet/Amming:
Overgang i placenta: Tilstrekkelige data fra bruk til gravide foreligger ikke. Dyrestudier har vist reproduksjonstoksisitet, deriblant teratogenese. Potensiell risiko for mennesker er ukjent. Konsekvensen av ubehandlet cystinose for graviditeten er også ukjent. Skal ikke brukes under graviditet, spesielt ikke 1. trimester, hvis ikke strengt nødvendig. Hvis graviditet påvises eller planlegges, bør behandlingen overveies nøye og pasienten må informeres om cysteamins potensielle teratogene virkning. Overgang i morsmelk: Ukjent. Resultater fra dyrestudier tilsier likevel at kvinner som behandles med Cystagon ikke skal amme.Bivirkninger:
Ca. 35% av pasientene kan forvente å oppleve bivirkninger. Hovedsakelig i fordøyelseskanalen og sentralnervesystemet. Dersom slike bivirkninger opptrer ved begynnelsen av cysteaminbehandlingen, kan midlertidig seponering og deretter gradvis gjenopptagelse av behandlingen bidra til å bedre toleransen. Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Oppkast, kvalme, diaré. Stoffskifte/ernæring: Anoreksi. Øvrige: Sløvhet, pyreksi. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Abdominalsmerter, ubehagelig ånde, dyspepsi, gastroenteritt. Hud: Unormal hudlukt, utslett. Nevrologiske: Hodepine, encefalopati. Undersøkelser: Unormale leverfunksjonstester. Øvrige: Asteni. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Blod/lymfe: Leukopeni. Gastrointestinale: Gastrointestinalt sår. Hud: Forandringer i hårfarge, hudstria, skjør hud (molluskoid pseudotumor på albuen). Immunsystemet: Anafylaktisk reaksjon. Muskel-skjelettsystemet: Unormal leddutstrekning (hyperekstensjon av ledd), smerte i bena, genu valgum, osteopeni, kompresjonsfrakturer, skoliose. Nevrologiske: Søvnighet, konvulsjoner. Nyre/urinveier: Nefrotisk syndrom. Psykiske: Nervøsitet, hallusinasjoner. Ukjent: 2 tilfeller av nefrotisk syndrom er rapportert innen slutten av de 6 første terapimånedene, med gradvis bedring etter avbrutt behandling. Histologi viste en membranøs glomerulonefritt i nyreallograft i det ene tilfellet og hypersensivitiv interstitiell nefritt i det andre tilfellet. Noen tilfeller av Ehlers-Danlos-lignende syndrom på albuene er rapportert hos barn kronisk behandlet med høye doser av forskjellige formuleringer av cysteamin (se Forsiktighetsregler). I noen tilfeller ble hudlesjonene assosiert med hudstria og lesjoner i benvevet som først ble oppdaget ved røntgenundersøkelse. Rapporterte bensykdommer omfatter genu valgum, smerte i bena og hyperekstensjon av ledd, osteopeni, kompresjonsfrakturer og skoliose. I de få tilfellene hvor histopatologisk undersøkelse av huden ble utført, indikerte resultatene angioendoteliomatose. En pasient døde senere av akutt cerebral iskemi med utpreget vaskulopati. Hos noen pasienter gikk hudlesjonene på albuene tilbake etter dosereduksjon.Overdosering/Forgiftning:
Symptomer: Overdose kan forårsake tiltagende sløvhet. Behandling: Åndedretts- og hjerte-/karsystem gis tilpasset behandling. Intet kjent antidot. Ukjent om cysteamin lar seg fjerne ved hemodialyse.Egenskaper:
Klassifisering: Stoffskiftepreparat. Virkningsmekanisme: Cysteamin reagerer med cystin og danner sammensatt disulfid av cysteamin og cystein, samt cystein. Det sammensatte disulfidet føres så ut av lysosomene vha. et intakt lysintransportsystem, slik at leukocyttcystinnivået reduseres. Proteinbinding: Ved steady state: 53,1% (± 3,6) og 51,1% (± 4,5) hhv. 1,5 og 6 timer etter dosering. Halveringstid: Terminal halveringstid: 4,8 (±1,8) timer. Terapeutisk serumkonsentrasjon: Cmax: 4 (±1) µg/ml. Tmax: 1,4 (±0,5) timer etter inntak av 1 oral dose tilsv. 1,05 g cysteamin. Ved steady state er disse verdiene hhv. 2,6 (± 0,9) μg/ml og 1,4 (± 0,4) timer, etter én dose fra 225 til 550 mg. Utskillelse: Uendret cysteamin i urinen: Mellom 0,3% og 1,7% av total daglig dose. Mesteparten utskilles som sulfat.Sist endret: 18.11.2010
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
