Preparater A-Z
Cystadane, PULVER:
| Styrke | Pakning | Varenr | Pris | Refusjon | SPC |
|---|---|---|---|---|---|
| 180 g (flaske m/3 måleskjeer) | 108697 | kr 4870,90 | - |  |
Cystadane
Står ikke på WADAs dopinglistePULVER: 1 g inneh.: Betain, vannfritt 1 g.
Indikasjoner:
Tilleggsbehandling ved homocystinuri inkl. mangler eller defekter i cystationinbetasyntase (CBS), 5,10-metylen-tetrahydrofolatreduktase (MTHFR), kobalamin- eller kofaktor-metabolisme (cbl). Preparatet bør brukes som tillegg til annen behandling som vitamin B6 (pyridoksin), vitamin B12 (kobalamin), folat og spesifikk diett.Dosering:
Behandling skal overvåkes av lege med erfaring innen behandling av homocystinuri. Voksne og barn >10 år: Anbefalt daglig dose er 6 g, fordelt på 3 g 2 ganger daglig, gitt oralt. Dosetitrering foretrekkes hos barn. Barn <10 år: 100 mg/kg/dag fordelt på 2 doser pr. dag. Hyppigere administrering og/eller doseøkning til >150 mg/kg/dag øker ikke effekten. Nedsatt lever- eller nyrefunksjon: Dosejustering er ikke nødvendig ved redusert nyrefunksjon eller hepatisk stenose som ikke skyldes alkohol. Administrering: Flasken bør ristes forsiktig før åpning. Det anbefales at 1 toppet måleskje tas ut fra beholderen og at en plan overflate dras over toppen av skjeen. Dette gir følgende betaindoser: Liten måleskje 100 mg, mellomste måleskje 150 mg og stor måleskje 1 g. Pulveret bør blandes med vann, juice, melk, næringstilskudd eller mat til fullstendig oppløsning og inntas deretter umiddelbart.Forsiktighetsregler:
Mindre vanlige tilfeller av alvorlig cerebralt ødem og hypermetioninemi er rapportert 2 uker-6 måneder etter behandlingsoppstart. Fullstendig bedring observeres etter seponering. Metioninnivået i plasma skal monitoreres ved behandlingsstart og deretter periodevis (metionin plasmakonsentrasjon <1000 µM). Ved symptomer på cerebralt ødem (f.eks. hodepine om morgenen med oppkast og/eller synsforstyrrelser), bør behandlingen midlertidig avbrytes. Plasmanivået av metionin og overholdelse av diett bør undersøkes. Dersom symptomer på cerebralt ødem gjenoppstår etter reintroduksjon av behandling, bør preparatet seponeres på ubestemt tid. For å redusere risikoen for legemiddelinteraksjoner anbefales 30 minutters opphold mellom inntak av betain og aminosyreblandinger og/eller legemidler som inneholder vigabatrin og GABA-analoger.Graviditet/Amming:
Overgang i placenta: Begrensede data indikerer ingen skadelige effekter på svangerskapsforløpet eller fosteret/det nyfødte barnet. Reproduksjonsstudier på dyr er ikke utført. Administrering av betain i tillegg til pyridoksin, folat, antikoagulant og diett ved tett oppfølging av homocystein i plasma, vil være forenlig med godt resultat for mor og foster. Skal likevel ikke brukes under graviditet, hvis ikke strengt nødvendig. Overgang i morsmelk: Ukjent. Pga. utilstrekkelige data bør forsiktighet utvises ved forskrivning til ammende.Bivirkninger:
Svært vanlige (≥1/10): Undersøkelser: Økt metionin i blodet. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Tannsykdommer, diaré, glossitt, kvalme, magebesvær, oppkast. Hud: Hårtap, urticaria, unormal hudlukt. Nyre/urinveier: Inkontinens. Nevrologiske: Hjerneødem. Psykiske: Agitasjon, depresjon, irritabilitet, personlighetsforstyrrelse, søvnforstyrrelse. Stoffskifte/ernæring: Anoreksi.Egenskaper:
Klassifisering: Reduserer plasmanivået av homocystein ved 3 forskjellige typer homocystinuri, hhv. CBS-mangel, MTHFR-mangel og cbl-defekt. Virkningsmekanisme: Fungerer som metylgruppe-donor ved remetylering av homocystein til metionin. Plasmanivå av homocystein kan reduseres til 20-30% av utgangsnivå. Absorpsjon: Absolutt biotilgjengelighet er ukjent. Etter enkeltdose betain (50 mg/kg) til friske, frivillige er Cmax 0,9±0,2 mM og Tmax er 0,9±0,3 timer. Absorpsjonskinetikken endres ikke etter gjentatte doser 100 mg/kg/dag i 5 dager, men distribusjonshalveringstiden forlenges betydelig (opptil 36 timer), noe som indikerer mettede transport- og redistribusjonsprosesser. Fordeling: Distribusjonsvolum: 1,3 liter/kg (ved antatt 100% biotilgjengelighet). Halveringstid: Ved antatt 100% biotilgjengelighet er halveringstiden 14 timer og total clearance 84 ml/time/kg, hvorav renal clearance utgjør 5%.Sist endret: 20.03.2012
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
Basert på SPC godkjent av SLV:
13.02.2012
