Preparater A-Z
Cerezyme, PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning | Varenr | Pris | Refusjon | SPC |
|---|---|---|---|---|---|
| 200 E | 1 stk. (hettegl.) | 156687 | kr 8092,50 | - |  |
| 400 E | 1 stk. (hettegl.) | 465609 | kr 16156,60 | - | |
Står ikke på WADAs dopinglistePULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 200 E og 400 E: Hvert hetteglass inneh.: Imiglukerase 200 E, resp. 400 E, sitronsyremonohydrat, mannitol, natriumsitrat, polysorbat 80. 1 enzymenhet (E) = mengden enzym som katalyserer hydrolysen av 1 μmol paranitrofenyl beta-D-glukopyranosid (pNP-Glc) pr. minutt ved 37°C.
Indikasjoner:
Langsiktig enzym-substitusjonsterapi hos pasienter med bekreftet diagnose av ikke-nevronopatisk (Type 1) eller kronisk nevronopatisk (Type 3) Gaucher-sykdom og som viser klinisk ikke-nevrologiske manifestasjoner av sykdommen. Ikke nevrologiske manifestasjoner av Gaucher-sykdom omfatter en eller flere av følgende tilstander: Anemi etter at andre årsaker som jernmangel er utelukket, trombocytopeni, skjelettsykdommer etter at andre sykdommer som D-vitaminmangel er utelukket, hepatomegali eller splenomegali.Dosering:
Doseringen tilpasses individuelt basert på en omfattende evaluering av kliniske utslag av sykdommen. Innledende doser på 60 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke har vist forbedringer i hematologiske og viscerale parametre i løpet av 6 måneder. Doser på 15 E/kg kroppsvekt 1 gang annenhver uke forbedrer hematologiske parametre og organomegali. Normal infusjonshyppighet er 1 gang annenhver uke. Administrering: Gis som i.v. infusjon etter rekonstituering og fortynning. Ved 1. infusjon skal infusjonshastigheten ikke overskride 0,5 E/kg kroppsvekt/minutt, deretter kan infusjonshastigheten økes, men ikke overskride 1 E/kg kroppsvekt pr. minutt. Hjemmeinfusjon: Kan vurderes for pasienter som i flere måneder har tålt infusjonene godt. Beslutningen skal tas etter evaluering og anbefaling av behandlende lege. Infusjon utført av pasient eller omsorgsperson krever opplæring av helsepersonell i infusjonsteknikk og føring av behandlingsjournal. Dose og infusjonshastighet skal være konstant og skal ikke endres uten overvåking av helsepersonell. Bivirkninger under infusjon krever umiddelbar infusjonsstopp og kontakt med helsepersonell. Ved behov utføres påfølgende infusjoner i klinisk miljø.Forsiktighetsregler:
Behandling bør skje under tilsyn av lege med erfaring i behandling av pasienter med Gaucher-sykdom. Pasienter kan utvikle infusjonsrelaterte reaksjoner. Ved mistanke om redusert behandlingsrespons foreslås periodevise kontroller av IgG-antistoffdannelse. Pasienter med antistoffer mot imiglukerase har høyere risiko for å utvikle hypersensitivitetsreaksjoner. I slike tilfeller anbefales ytterligere testing med tanke på antistoffer. Dersom alvorlige overfølsomhetsreaksjoner oppstår anbefales umiddelbar seponering, og standard akuttbehandling må følges. Rutineundersøkelser anbefales over tid med tanke på pulmonal hypertensjon. Ved utvikling av antistoffer eller symptomer på hypersensitivitet for alglukerase bør administrering av imiglukerase skje med forsiktighet. Inneholder natrium, pasienter på natriumbegrenset kosthold må ta hensyn til dette.Graviditet/Amming:
Overgang i placenta: Begrenset erfaring. Kan være gunstig for å holde sykdommen i sjakk under svangerskapet. Gravide og de som ønsker å bli gravide, skal gjennomgå en vurdering for å se om fordeler oppveier mulig risiko. Hos gravide kan sykdommen blusse opp en periode under svangerskapet og puerperium, som omfatter økt risiko for skjelettmanifestasjoner, forverring av cytopeni, hemoragi og økt transfusjonsbehov. Svangerskap og amming belaster maternal kalsiumhomeostase og akselererer beinfornying og kan bidra til skjelettsykdom. Kvinner som ikke har fått behandling tidligere, bør overveie behandling før unnfangelse for å få optimal helse. Kvinner som allerede får behandling, bør overveie å fortsette behandlingen under svangerskapet. Nøye overvåking av svangerskapet og kliniske utslag av sykdom er nødvendig for individuell dosetilpasning etter pasientens behov og respons på behandlingen. Overgang i morsmelk: Ikke klarlagt.Bivirkninger:
Vanlige (≥1/100 til <1/10): Hud: Urticaria/angioødem*, pruritus*, utslett*. Immunsystemet: Hypersensitivitetssymptomer. Luftveier: Åndenød*, hoste*. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Oppkast, kvalme, abdominale kramper, diaré. Hjerte/kar: Takykardi*, cyanose*, hetetokter*, hypotensjon*. Muskel-skjelettsystemet: Artralgi, ryggsmerter*. Nevrologiske: Svimmelhet, hodepine, parestesi*. Øvrige: Ubehag, svie, hevelse og steril abscess på infusjonsstedet, ubehag i brystet*, feber, stivhet, utmattelse. Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Immunsystemet: Anafylaktisk sjokk. Hvis bivirkninger som antyder hypersensitivitet (merket med *) oppstår, bør pasientene rådes til å avbryte infusjonen og kontakte lege.Egenskaper:
Klassifisering: Rekombinant form av makrofagrettet beta-glukocerebrosidase. Virkningsmekanisme: Erstatter defekt enzymaktivitet, hydrolyserer glukosylceramid og korrigerer opprinnelig patofysiologi og forhindrer sekundær patologi. Reduserer størrelsen på milt og lever, forbedrer eller normaliserer trombocytopeni, anemi, bentetthet og BMB («bone marrow burden») og reduserer eller eliminerer bensmerter og benkriser. Reduserer chitotriosidase. Fordeling: Distribusjonsvolum: 0,09-1,15 liter/kg. Halveringstid: 3,6-10,4 minutter. Plasmaclearance: 9,8-20,3 ml/minutt/kg.Andre opplysninger:
Rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnes deretter umiddelbart med natriumkloridoppløsning. Fortynnet oppløsning bør administreres gjennom et 0,2 µm in-line filter med lav proteinbinding for å fjerne proteinpartikler. Les pakningsvedlegget grundig for rekonstituering, fortynning og administrering.Sist endret: 06.05.2011
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
