Berinert

CSL Behring

C1-hemmer.

ATC-nr.: B06A C01

Reseptgruppe C. Reseptbelagt preparat.T

Klasse grønn Står ikke på WADAs dopingliste



PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 E: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Human C1-esterasehemmer 500 E, glysin, natriumklorid, natriumsitrat. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 10 ml. 1 E tilsv. aktiviteten til C1-esterasehemmer i 1 ml nylig citrert plasma fra friske donorer, 1 E er ekvivalent med 6 Levy-Lepow enheter. Totalt proteininnhold: 6,5 mg/ml.


Indikasjoner: 

Hereditært angioødem type I og II (HAE). Behandling av akutte anfall.

Dosering: 

20 E/kg kroppsvekt administreres ved langsom i.v. injeksjon eller infusjon (4 ml/minutt). Nyfødte, småbarn og barn: 20 E/kg kroppsvekt. Behandlingen bør startes under overvåkning av lege med erfaring i behandling av mangel på C1-esterasehemmer.

Kontraindikasjoner: 

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler: 

Ved kjent tendens til allergi bør antihistamin og kortikosteroid administreres profylaktisk. Dersom allergiske eller anafylaktiske reaksjoner oppstår, skal injeksjonen/infusjonen avbrytes umiddelbart og passende behandling iverksettes. Standard medisinsk sjokkbehandling. Pasienter med larynxødem krever spesielt nøye overvåkning med umiddelbar akuttbehandling tilgjengelig. Bruk ved ikke-godkjent indikasjon eller behandling av «Capillary Leak Syndrome» (CLS) anbefales ikke. Inneholder inntil 486 mg natrium (ca. 21 mmol) pr. 100 ml oppløsning. Passende vaksinering (hepatitt A og B) bør generelt vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får preparater fremstilt fra humant plasma. Begrensede data fra hjemmebruk eller egenadministrering. Mulig risiko relateres til selve administreringen samt håndtering av bivirkninger, spesielt hypersensitivitet. Hvorvidt hjemmebehandling er aktuelt avgjøres av behandlende lege, som skal sikre at tilstrekkelig trening blir gitt og at bruken kontrolleres jevnlig. Overføring av smittestoffer kan ikke utelukkes fullstendig, til tross for standardtiltak som utvelgelse av blodgivere, testing av hver tapping og hver plasmapool for spesifikke infeksjonsmarkører, samt bruk av effektive metoder som inaktiverer/fjerner virus i produksjonsprosessen. Tiltakene som gjøres anses for å være effektive mot kappevirus som hiv, HBV, HCV og mot ikke-kappevirus som HAV og parvovirus B19.

Graviditet/Amming:

Overgang i placenta: Begrensede data indikerer ingen økt risiko ved bruk hos gravide. Inneholder en fysiologisk komponent i humant plasma. Reproduksjonstoksiske studier hos dyr er derfor ikke utført. Det forventes ingen skadelige effekter på fertilitet eller pre- og postnatal utvikling hos mennesker. Skal kun brukes under graviditet dersom det er helt klart nødvendig. Overgang i morsmelk: Ukjent, men pga. høy molekylvekt synes overgang til morsmelk usannsynlig. Det er imidlertid omdiskutert hvorvidt kvinner med hereditært angioødem bør amme. På bakgrunn av barnets nytte av amming og morens behov for behandling, må det avgjøres om ammingen eller behandlingen skal avbrytes.

Bivirkninger:

Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Hjerte/kar: Utvikling av trombose1. Immunsystemet: Allergisk eller anafylaktisk reaksjon (f.eks. takykardi, hyper- eller hypotensjon, hudrødme, utslett, dyspné, hodepine, svimmelhet, kvalme). Øvrige: Temperaturstigning, reaksjoner ved injeksjonsstedet. Svært sjeldne (<1/10 000): Immunsystemet: Sjokk. 1Enkelttilfeller med fatal utgang er sett ved forsøksvis behandling med høyere doser ved profylakse eller behandling av CLS før, under eller etter hjertekirurgi med bruk av hjerte-/lungemaskin (ikke-godkjent indikasjon og dose).

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning:

Se Giftinformasjonens anbefalinger B06A C01.

Egenskaper:

Klassifisering: C1-esterasehemmer. Tilhører serinproteasehemmer-(serpin)-systemet i humant plasma. Virkningsmekanisme: Blokkerer den klassiske aktiveringsveien i komplementsystemet ved å inaktivere de enzymatisk aktive komponentene C1s og C1r. Det aktive enzymet danner et kompleks med inhibitoren i forholdet 1:1. C1-esterasehemmere representerer den viktigste inhibitoren av kontaktaktivering av koagulasjon ved å hemme faktor XIIa og dets fragmenter. I tillegg fungerer det, ved siden av alfa-2-makroglobulin, som den viktigste inhibitoren av plasmakallikrein. Absorpsjon: Maks. konsentrasjon i plasma nås innen 0,8 timer. Median in vivo-«recovery» (IVR) er 86,7% (54-254,1%). IVR for barn er noe høyere, 98,2% (69,2-106,8%) enn for voksne, 82,5% (54-254,1%). Pasienter med alvorlige anfall har høyere IVR (101,4%) sammenlignet med pasienter med milde anfall, 75,8% (57,2-195,9%). Median aktivitetsøkning er 2,3%/E/kg kroppsvekt (1,4-6,9%/E/kg kroppsvekt). Pasienter med alvorlige anfall viser noe høyere økning i aktivitet enn pasienter med lette anfall, 2,9%/E/kg kroppsvekt (1,4-6,9) vs. 2,1%/E/kg kroppsvekt (1,5-5,1). Halveringstid: Median halveringstid: 36,1 timer. Noe kortere hos barn enn hos voksne (32,9 vs. 36,1 timer) og hos pasienter med alvorlige anfall sammenlignet med milde anfall (30,9 vs. 37 timer).

Oppbevaring og holdbarhet: 

Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Bør benyttes umiddelbart etter rekonstituering, hvis ikke skal oppbevaring ved romtemperatur ikke overskride 8 timer.

Andre opplysninger: 

Medfølger i pakningen: 1 overføringssett med filter 20/20, 1 engangssprøyte 10 ml, 1 venepunkturslange, 2 desinfeksjonsservietter, 1 plaster.

Sist endret: 16.02.2012
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


  

Berinert, PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakningVarenrPrisRefusjonSPC
500 E1 sett (hettegl.) 168119kr 6701,80B02AB03_1SPC