PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 E: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Human
C1-esterasehemmer 500 E, glysin, natriumklorid, natriumsitrat. II)
Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 10 ml. 1 E tilsv. aktiviteten
til C1-esterasehemmer i 1 ml nylig citrert plasma fra friske donorer,
1 E er ekvivalent med 6 Levy-Lepow enheter. Totalt proteininnhold:
6,5 mg/ml.
Indikasjoner:
Hereditært angioødem type I og II (HAE). Behandling
av akutte anfall.
Dosering:
20 E/kg kroppsvekt administreres ved langsom
i.v. injeksjon eller infusjon (4 ml/minutt).
Nyfødte,
småbarn og barn: 20 E/kg kroppsvekt. Behandlingen
bør startes under overvåkning av lege med erfaring i behandling av
mangel på C1-esterasehemmer.
Kontraindikasjoner:
Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.
Forsiktighetsregler:
Ved kjent tendens til allergi bør antihistamin
og kortikosteroid administreres profylaktisk. Dersom allergiske eller
anafylaktiske reaksjoner oppstår, skal injeksjonen/infusjonen avbrytes
umiddelbart og passende behandling iverksettes. Standard medisinsk
sjokkbehandling. Pasienter med larynxødem krever spesielt nøye overvåkning
med umiddelbar akuttbehandling tilgjengelig. Bruk ved ikke-godkjent
indikasjon eller behandling av «Capillary Leak Syndrome»
(CLS) anbefales ikke. Inneholder inntil 486 mg natrium (ca. 21 mmol)
pr. 100 ml oppløsning. Passende vaksinering (hepatitt A og B) bør
generelt vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får
preparater fremstilt fra humant plasma. Begrensede data fra hjemmebruk
eller egenadministrering. Mulig risiko relateres til selve administreringen
samt håndtering av bivirkninger, spesielt hypersensitivitet. Hvorvidt
hjemmebehandling er aktuelt avgjøres av behandlende lege, som skal
sikre at tilstrekkelig trening blir gitt og at bruken kontrolleres
jevnlig. Overføring av smittestoffer kan ikke utelukkes fullstendig,
til tross for standardtiltak som utvelgelse av blodgivere, testing
av hver tapping og hver plasmapool for spesifikke infeksjonsmarkører,
samt bruk av effektive metoder som inaktiverer/fjerner virus i produksjonsprosessen.
Tiltakene som gjøres anses for å være effektive mot kappevirus som
hiv, HBV, HCV og mot ikke-kappevirus som HAV og parvovirus B19.
Graviditet/Amming:
Overgang i placenta: Begrensede data indikerer ingen økt risiko
ved bruk hos gravide. Inneholder en fysiologisk komponent i humant
plasma. Reproduksjonstoksiske studier hos dyr er derfor ikke utført.
Det forventes ingen skadelige effekter på fertilitet eller pre- og
postnatal utvikling hos mennesker. Skal kun brukes under graviditet
dersom det er helt klart nødvendig.
Overgang i morsmelk: Ukjent, men pga. høy molekylvekt synes overgang
til morsmelk usannsynlig. Det er imidlertid omdiskutert hvorvidt kvinner
med hereditært angioødem bør amme. På bakgrunn av barnets nytte av
amming og morens behov for behandling, må det avgjøres om ammingen
eller behandlingen skal avbrytes.
Bivirkninger:
Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000):
Hjerte/kar: Utvikling av trombose
1. Immunsystemet: Allergisk eller anafylaktisk reaksjon (f.eks. takykardi,
hyper- eller hypotensjon, hudrødme, utslett, dyspné, hodepine, svimmelhet,
kvalme). Øvrige: Temperaturstigning, reaksjoner ved injeksjonsstedet.
Svært sjeldne (<1/10 000): Immunsystemet: Sjokk.
1Enkelttilfeller med fatal
utgang er sett ved forsøksvis behandling med høyere doser ved profylakse
eller behandling av CLS før, under eller etter hjertekirurgi med bruk
av hjerte-/lungemaskin (ikke-godkjent indikasjon og dose). Rapportering av bivirkninger
Overdosering/Forgiftning:
Se Giftinformasjonens anbefalinger B06A C01.
Egenskaper:
Klassifisering: C1-esterasehemmer. Tilhører serinproteasehemmer-(serpin)-systemet
i humant plasma.
Virkningsmekanisme:
Blokkerer den klassiske aktiveringsveien i
komplementsystemet ved å inaktivere de enzymatisk aktive komponentene
C1s og C1r. Det aktive enzymet danner et kompleks med inhibitoren
i forholdet 1:1. C1-esterasehemmere representerer den viktigste inhibitoren
av kontaktaktivering av koagulasjon ved å hemme faktor XIIa og dets
fragmenter. I tillegg fungerer det, ved siden av alfa-2-makroglobulin,
som den viktigste inhibitoren av plasmakallikrein.
Absorpsjon:
Maks. konsentrasjon i plasma nås innen 0,8
timer. Median in vivo-«recovery» (IVR) er 86,7% (54-254,1%).
IVR for barn er noe høyere, 98,2% (69,2-106,8%) enn for voksne, 82,5%
(54-254,1%). Pasienter med alvorlige anfall har høyere IVR (101,4%)
sammenlignet med pasienter med milde anfall, 75,8% (57,2-195,9%).
Median aktivitetsøkning er 2,3%/E/kg kroppsvekt (1,4-6,9%/E/kg kroppsvekt).
Pasienter med alvorlige anfall viser noe høyere økning i aktivitet
enn pasienter med lette anfall, 2,9%/E/kg kroppsvekt (1,4-6,9) vs.
2,1%/E/kg kroppsvekt (1,5-5,1).
Halveringstid:
Median halveringstid: 36,1 timer. Noe kortere
hos barn enn hos voksne (32,9 vs. 36,1 timer) og hos pasienter med
alvorlige anfall sammenlignet med milde anfall (30,9 vs. 37 timer).
Oppbevaring og holdbarhet:
Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte
mot lys. Bør benyttes umiddelbart etter rekonstituering, hvis ikke
skal oppbevaring ved romtemperatur ikke overskride 8 timer.
Andre opplysninger:
Medfølger i pakningen: 1 overføringssett med
filter 20/20, 1 engangssprøyte 10 ml, 1 venepunkturslange, 2 desinfeksjonsservietter,
1 plaster.
Sist endret: 16.02.2012
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)