Dosering: 

Behandling skal startes under veiledning av lege med erfaring i hemofilibehandling og med mulighet for gjenopplivning umiddelbart tilgjengelig i tilfelle anafylakse. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av hvor alvorlig faktor VIII-mangelen er, lokalisering og grad av blødning samt klinisk tilstand. Symptomatisk: En internasjonal enhet (IE) av faktor VIII-aktivitet er ekvivalent med mengden faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma. Nødvendig dose kalkuleres fra empiriske data, som viser at 1 IE faktor VIII/kg kroppsvekt øker faktor VIII-aktiviteten i plasma med 2 IE/dl. Dosen bestemmes vha. formelen: Nødvendige enheter (IE) = Kroppsvekt (kg) × ønsket faktor VIII-økning (%) × 0,5. I følgende blødningstilfeller skal faktor VIII-aktiviteten ikke falle under angitte nivåer av plasmaaktivitet (i % av normaltilstand eller IE/dl) i korresponderende periode.

Veiledning for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi
Blødningsgrad/ Type kirurgi	Nødvendig Faktor VIII-nivå (% eller IE/dl)	Doseringsfrekvens (timer)/ Behandlingsvarighet (dager)
Blødning
Tidlig leddblødning, muskelblødning eller oral blødning	20-40	Gjenta injeksjonene hver 12.-24. time (hver 8.-24. time for pasienter <6 år) i minst 1 dag, inntil blødning, indikert ved smerte, har opphørt eller tilheling er oppnådd.
Mer uttalt leddblødning, muskelblødning eller hematom	30-60	Gjenta injeksjonene hver 12.-24. time (hver 8.-24. time for pasienter <6 år) i 3-4 dager eller mer, inntil smerte og akutt funksjonshemming er borte.
Livstruende blødning	60-100	Gjenta injeksjonene hver 8.-24. time (hver 6.-12. time for pasienter <6 år) inntil risikoen er over.
Kirurgi
Mindre, inkl. trekking av tenner	30-60	Hver 24. time (hver 12.-24. time for pasienter <6 år), i minst 1 dag, inntil tilheling er oppnådd.
Større	80-100 (pre- og postoperativt)	Gjenta injeksjonene hver 8.-24. time (hver 6.-24. time for pasienter <6 år) inntil adekvat sårtilheling oppnås, fortsett behandling i ytterligere minst 7 dager for å opprettholde faktor VIII-aktivitet på 30-60% (IE/dl).

Dose og doseringsfrekvens skal tilpasses klinisk respons. I visse tilfeller (f.eks. ved nærvær av inhibitor i lav titer) kan det være nødvendig å gi høyere doser enn kalkulert. Under behandlingen anbefales kontroll av faktor VIII-nivået i plasma som veiledning for dosering og frekvens. Spesielt ved større kirurgiske intervensjoner, er presis overvåkning av substitusjonsbehandlingen vha. måling av faktor VIII-aktivitet i plasma uunnværlig. Responsen på behandlingen kan variere ved at in vivo-tilheling oppnås ved ulike nivåer og ulike halveringstider. Profylakse: Ved langvarig blødningsprofylakse hos pasienter med alvorlig hemofili A, er normal dosering 20-40 IE/kg kroppsvekt i intervaller på 2-3 dager. Hos pasienter <6 år anbefales dosering 20-50 IE/kg kroppsvekt 3-4 ganger i uken. Pasienten skal overvåkes mht. utvikling av faktor VIII-inhibitorer. Hvis forventet faktor VIII-aktivitet i plasma ikke oppnås eller hvis blødning ikke kan kontrolleres med passende dose, skal en test utføres for å bestemme om en faktor VIII-inhibitor er tilstede. Ved høye inhibitornivåer, kan behandling med faktor VIII være uten ønsket virkning, og andre terapeutiske muligheter må vurderes. Skal administreres intravenøst. Administrering: Gjøres administrering av ikke-helsepersonell må passende opplæring iverksettes. Administreringshastigheten tilpasses for å sikre at det er behagelig for pasienten, maks. 10 ml/minutt.