Ferriprox

Forsiktighetsregler

Nøytropeni/agranulocytose: Behandling skal ikke startes ved nøytropeni. Deferipron kan forårsake nøytropeni, inkl. agranulocytose. Nøytrofiltall bør overvåkes ukentlig i 1. behandlingsår. Deretter kan hyppigheten etter legens vurdering forlenges til pasientens blodtransfusjonsintervall (hver 2.-4. uke). Ved infeksjon må preparatet seponeres umiddelbart og nøytrofiltallet kontrolleres hyppigere. Pasienten må rådes til å umiddelbart informere lege ved symptomer på infeksjon, f.eks. feber, sår hals eller influensalignende symptomer. Det anbefales at behandlingsprotokoll er på plass før behandling startes. Risikoen for agranulocytose og nøytropeni er større dersom nøytrofiltall ved baseline er <1,5 × 10⁹/liter. Ved nøytropeni (nøytrofiltall <1,5 × 10⁹/liter og >0,5 × 10⁹/liter): Seponer umiddelbart deferipron og alle andre legemidler med potensial til å forårsake nøytropeni. Pasienten skal rådes til å begrense kontakt med andre personer for å redusere infeksjonsfaren. Kontroller umiddelbart totalt antall blodceller, med kontroll av antall hvite blodceller, korrigert for nærvær av kjerneholdige røde blodceller, antall nøytrofile og antall blodplater når hendelsen diagnostiseres. Gjentas daglig. Etter normalisering, anbefales fortsatt kontroll av totalt antall blodceller, hvite blodceller, nøytrofile og blodplater hver uke i 3 påfølgende uker, for å sikre fullstendig restituering. Utvikles tegn på infeksjon samtidig med nøytropeni, utføres hensiktsmessige dyrkninger og diagnostiske prosedyrer, og et hensiktsmessig terapeutisk regime startes. Ved nøytropeni anbefales ikke ny behandling. Ved agranulocytose (nøytrofiltall <0,5 × 10⁹/liter: Følg retningslinjene ovenfor samt hensiktsmessig behandling som G-CSF («granulocyte colony stimulating factor»), som startes samme dag som hendelsen identifiseres. Gis daglig til tilstanden forsvinner. Isoler pasienten, og dersom klinisk indisert, legg pasienten inn på sykehus. Ved agranulocytose er ytterligere behandling kontraindisert. Karsinogenitet​/​mutagenitet: Mht. genotoksisitetsresultater kan et karsinogent potensial hos deferipron ikke utelukkes. Gastrointestinale effekter: Hyppigere ved behandlingsstart, og opphører hos de fleste innen noen få uker uten at behandlingen må seponeres. Hos noen kan det være nyttig å redusere deferiprondosen og deretter skalere den opp igjen til den tidligere dosen. Zn²⁺-konsentrasjon i plasma: Kontroll av Zn²⁺-konsentrasjon i plasma anbefales, og tilskudd av Zn²⁺ ved mangel. Hiv-positive eller andre med nedsatt immunforsvar: Behandling skal ikke startes med mindre potensiell nytte overgår potensielle risikoer, da deferipron er forbundet med nøytropeni og agranulocytose. Nedsatt nyre- eller leverfunksjon og leverfibrose: Ingen data om bruk ved terminal nyresykdom eller alvorlig nedsatt leverfunksjon foreligger. Forsiktighet må utvises ved terminal nyresykdom eller alvorlig nedsatt leverfunksjon. Nyre- og leverfunksjon må overvåkes under behandling. Ved vedvarende økning i ALAT, skal seponering overveies. Hos talassemipasienter er det en sammenheng mellom leverfibrose og jernoverskudd og​/​eller hepatitt C. Spesiell forsiktighet skal utvises for å sikre at behandlingen gir optimal effekt. Nøye overvåkning av leverhistologi anbefales. Misfarging av urin: Pasienter må informeres om at urinen kan bli rødaktig​/​brun pga. utskillelsen av jern-deferipronkomplekset. Nevrologiske lidelser: Er sett hos barn behandlet med >2,5 ganger maks. anbefalt dose i flere år, men også ved standarddoser. Gikk gradvis tilbake etter seponering. Bruk av doser >100 mg/kg​/​dag anbefales ikke. Bør seponeres ved nevrologiske lidelser. Kombinert bruk med andre jernkelatorer: Kombinasjonsbehandling bør vurderes individuelt. Respons skal vurderes jevnlig og bivirkninger overvåkes nøye. Dødsfall og livstruende tilstander (forårsaket av agranulocytose) er sett med deferipron i kombinasjon med deferoksamin. Kombinasjonsbehandling med deferoksamin anbefales ikke når monoterapi er tilstrekkelig eller ved ferritin <500 µg​/​liter. Begrensede data finnes vedrørende samtidig bruk av deferasiroks, og forsiktighet må utvises. Nøye overvåkning av hjerteproblemer er påkrevd ved kombinasjonsbehandling. Hjelpestoffer: Mikstur: Inneholder paraoransje, kan forårsake allergiske reaksjoner.